手足徐动性脑瘫

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名称

手足徐动性脑瘫

描述

手足徐动型脑瘫是指由于脑基地区损伤引起的运动障碍或运动失调,表现为难以用意志控制的不自主运动。当进行有意识、有目的运动时,不自主、不协调就无效运动增加。多发生在手、指和嘴等部位,偶尔可在足趾见到,属于非自主性运动。患者四肢和躯干肌张力强度好性质不断发生变化,从而产生不自主运动,部分患者表现为难以控制的四肢、躯干和颈部自发扭转。面部肌肉出现不规则的局部收缩,呈现“龇牙咧嘴”、“挤眉弄眼”等怪异表情。生理反射引不出或反射正常,踝阵挛、髌阵挛及Babinski征阴性。多发生在手、指和嘴等部位,偶尔可在足趾见到,属于非自主性运动。一般没有关节挛缩,除非同时并存痉挛性瘫痪。脑瘫的症状有运动障碍、姿势障碍、语言障碍、视听觉障碍、生长发育障碍、牙齿发育障碍、口面功能障碍、情绪和行为障碍、癫痫等。

预防

专业指导
1.防止感染性疾病发生
新生儿脱离母体来到人间,器官内脏的发育均还不完善,免疫功能低下,极易发生感染性疾病;又由于皮肤娇嫩,皮下血管丰富,血脑屏障的通透性高,皮肤、粘膜稍有破损,细菌、病毒就会进入血液循环生长繁殖,从而酿成败血症和病毒血症,进而成为脑炎、脑膜炎,使脑受到损害,导致脑瘫发生。为此,积极预防新生儿期的感染性疾病,对于降低脑瘫的发生率有着重要的意义。
(1)注意保护新生婴儿的皮肤
完整的皮肤和粘膜是人体阻止病菌入侵体内的第一道防线,一旦皮肤、粘膜破损,病菌就会乘机而入,使人致病。要经常给新生儿洗澡、揩身,保持皮肤清洁、干燥;给新生儿穿的衣服要求柔软、吸水性强;不要佩戴金属物或在衣服上插缝针,以免损伤皮肤。当发现新生儿皮肤有破损、糜烂或化脓时,应当及时治疗。
(2)保持新生儿脐部的干燥、清洁
新生儿的脐部是病菌进入体内的重要门户,故应经常保持干燥、清洁,切不可小视。如发现脐部有粘液或脓性分泌物,脐周皮肤红、肿,表明脐部已有了感染,应当积极治疗。
2.密切观察黄疸的消长
新生儿黄疸有生理性和病理性之分,生理性黄疸多在出生后3天开始出现,持续约7~10天完全消退(未成熟儿可延至2~3周才消退),黄疸不很深。黄疸出现过早、于出生后2天内即出现,并逐渐加深,持续时间又长,均可能为病理性黄疸,应及时治疗。
3.注意观察前囟
前囟是反映颅内病变的一面镜子,需经常观察。正常的前囟出生时约为2.5cm×2.5cm大小,微凹陷或呈平坦状,有搏动,若前囟上抬、紧张,则见于发热或颅内有病变。前囟约在1岁到1岁半时完全闭合,若闭合过早(3个月内闭合),则可能为大脑发育不良,过迟闭合,除见于佝偻病外,还是脑积水的一个重要表现。
4.实行母乳喂养
母乳不但营养丰富,而且还含有许多免疫物质和抗感染因子,这是其它代乳品所不具备的。事实证明,用纯母乳喂养4~6个月的孩子,其呼吸道感染、腹泻、中耳炎等感染性疾病发病率明显比人工喂养儿少。
5.注意预防高热惊厥的发生
高热惊厥好发于6个月龄到3周岁的婴幼儿,多在高热骤起的24小时内出现,患病率约为3~5%。当体温降至39℃以下时,惊厥往往停止,神志转清。惊厥持续时间短则数秒钟,长的可达数分钟乃至数十分钟。一般认为高热惊厥发作持续在30分钟以上或复发6次以上的患儿,多数可出现癫痫和智力减退。高热惊厥可由多种疾病引起,几占5岁以下儿童惊厥发生的一半,复发率约为35%。惊厥发作时,小儿有不同程度的缺氧状态,导致脑功能紊乱,因而对小儿的神经系统造成危害,特别是惊厥持续时间在半小时以上或反复发作者,脑细胞受损更严重。

病因

出生前的原因要考虑:
①胚胎期脑发育异常,如小脑畸形、先天性脑积水或无大脑等先天性畸形;
②母亲妊娠期间受外伤或患重症感染、妊娠毒血症、糖尿病以及放射性照射皆可影响胎儿脑发育而致永久性脑损害;
③母亲妊娠早期患风疹、带状疱疹、巨细胞包涵体病、弓形体病等均可使胎儿中枢神经系统遭受损害而发病;
④早产儿;
⑤过期产儿,胎盘变性坏死,与早产儿同样可引起低氧血症致胎儿脑缺氧;
⑥遗传基因缺陷,家属或直系家属中有先天性遗传疾病;
⑦其他情况,如父母亲吸咽、酗酒、贫血、长期服药等。
出生时的原因也要考虑:
①胎儿脑缺氧,分娩时间长以及产前使用麻醉剂、镇静剂皆可抑制胎儿呼吸,造成气体交换障碍、脐带绕颈、胎盘早剥、前置胎盘,皆可致胎儿脑缺氧。此类患儿约30%有新生儿窒息的病史;
②脑出血,产伤、急产、难产、出血性疾病皆可致颅内出血。此类患儿约15%在新生儿期即有惊厥发作;③核黄疸,因新生儿高胆红素血症所致核黄疽,是引起手足徐动型脑瘫的原因。
出生后原因主要有:
脑膜炎、脑炎或周身重症感染所致的脑病,头部外伤所致的颅内出血,一氧化碳中毒等疾患。其次为重度营养不良、重度脱水并发脑静脉血栓形成等。此类病因多明确,亦可诊为某病的后遗症。

症状

踝阵挛
不自主运动
腱反射异常
非对称性紧张性颈反射
肢体或躯干姿势异常
舞蹈样手足徐动
肌张力减低
语言发育迟缓
腱反射亢进
儿童精神运动发育异常

医保范围

患病率

0.001%

易感人群

儿童

传染性

无传染性

并发症

癫痫

治疗科室

外科
神经外科

治疗方式

支持性治疗
康复治疗

治疗周期

6-12个月

治愈率

5%

常用药物

巴氯芬片
参志胶囊

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000——100000元)

医学检查

脑电图检查
颅脑超声检查
颅脑MRI检查
颅脑CT检查
血常规
神经系统检查
肌张力检查
尿常规
脑诱发电位

建议食物

饮食禁忌

建议饮食

建议药物

肌氨肽苷注射液
巴氯芬片
参志胶囊
丹曲林钠胶囊

药物详细信息

郝智(巴氯芬片)
枢芬(巴氯芬片)
威光参志胶囊(参志胶囊)
力奥来素(巴氯芬片)
长春精优肌氨肽苷注射液(肌氨肽苷注射液)
力奥来素(巴氯芬片)
力奥来素(巴氯芬片)
北京赛升肌氨肽苷注射液(肌氨肽苷注射液)
力奥来素(巴氯芬片)
郝智(巴氯芬片)
湖南迪诺丹曲林钠胶囊(丹曲林钠胶囊)
吉林敖东洮南肌氨肽苷注射液(肌氨肽苷注射液)
云南铭鼎巴氯芬片(巴氯芬片)
河北医科大学生物医学肌氨肽(肌氨肽苷注射液)
长春长庆肌氨肽苷注射液(肌氨肽苷注射液)
通化惠康肌氨肽苷注射液(肌氨肽苷注射液)
吉林敖东洮南肌氨肽苷注射液(肌氨肽苷注射液)
吉林龙泰肌氨肽苷注射液(肌氨肽苷注射液)
长春博奥肌氨肽苷注射液(肌氨肽苷注射液)
吉林辉南长龙生化肌氨肽苷注(肌氨肽苷注射液)
长春博奥肌氨肽苷注射液(肌氨肽苷注射液)
河北医科大学生物医学肌氨肽(肌氨肽苷注射液)
白求恩医科肌氨肽苷注射液(肌氨肽苷注射液)