名称
手足徐动性脑瘫
描述
手足徐动型脑瘫是指由于脑基地区损伤引起的运动障碍或运动失调,表现为难以用意志控制的不自主运动。当进行有意识、有目的运动时,不自主、不协调就无效运动增加。多发生在手、指和嘴等部位,偶尔可在足趾见到,属于非自主性运动。患者四肢和躯干肌张力强度好性质不断发生变化,从而产生不自主运动,部分患者表现为难以控制的四肢、躯干和颈部自发扭转。面部肌肉出现不规则的局部收缩,呈现“龇牙咧嘴”、“挤眉弄眼”等怪异表情。生理反射引不出或反射正常,踝阵挛、髌阵挛及Babinski征阴性。多发生在手、指和嘴等部位,偶尔可在足趾见到,属于非自主性运动。一般没有关节挛缩,除非同时并存痉挛性瘫痪。脑瘫的症状有运动障碍、姿势障碍、语言障碍、视听觉障碍、生长发育障碍、牙齿发育障碍、口面功能障碍、情绪和行为障碍、癫痫等。
预防
专业指导
1.防止感染性疾病发生
新生儿脱离母体来到人间,器官内脏的发育均还不完善,免疫功能低下,极易发生感染性疾病;又由于皮肤娇嫩,皮下血管丰富,血脑屏障的通透性高,皮肤、粘膜稍有破损,细菌、病毒就会进入血液循环生长繁殖,从而酿成败血症和病毒血症,进而成为脑炎、脑膜炎,使脑受到损害,导致脑瘫发生。为此,积极预防新生儿期的感染性疾病,对于降低脑瘫的发生率有着重要的意义。
(1)注意保护新生婴儿的皮肤
完整的皮肤和粘膜是人体阻止病菌入侵体内的第一道防线,一旦皮肤、粘膜破损,病菌就会乘机而入,使人致病。要经常给新生儿洗澡、揩身,保持皮肤清洁、干燥;给新生儿穿的衣服要求柔软、吸水性强;不要佩戴金属物或在衣服上插缝针,以免损伤皮肤。当发现新生儿皮肤有破损、糜烂或化脓时,应当及时治疗。
(2)保持新生儿脐部的干燥、清洁
新生儿的脐部是病菌进入体内的重要门户,故应经常保持干燥、清洁,切不可小视。如发现脐部有粘液或脓性分泌物,脐周皮肤红、肿,表明脐部已有了感染,应当积极治疗。
2.密切观察黄疸的消长
新生儿黄疸有生理性和病理性之分,生理性黄疸多在出生后3天开始出现,持续约7~10天完全消退(未成熟儿可延至2~3周才消退),黄疸不很深。黄疸出现过早、于出生后2天内即出现,并逐渐加深,持续时间又长,均可能为病理性黄疸,应及时治疗。
3.注意观察前囟
前囟是反映颅内病变的一面镜子,需经常观察。正常的前囟出生时约为2.5cm×2.5cm大小,微凹陷或呈平坦状,有搏动,若前囟上抬、紧张,则见于发热或颅内有病变。前囟约在1岁到1岁半时完全闭合,若闭合过早(3个月内闭合),则可能为大脑发育不良,过迟闭合,除见于佝偻病外,还是脑积水的一个重要表现。
4.实行母乳喂养
母乳不但营养丰富,而且还含有许多免疫物质和抗感染因子,这是其它代乳品所不具备的。事实证明,用纯母乳喂养4~6个月的孩子,其呼吸道感染、腹泻、中耳炎等感染性疾病发病率明显比人工喂养儿少。
5.注意预防高热惊厥的发生
高热惊厥好发于6个月龄到3周岁的婴幼儿,多在高热骤起的24小时内出现,患病率约为3~5%。当体温降至39℃以下时,惊厥往往停止,神志转清。惊厥持续时间短则数秒钟,长的可达数分钟乃至数十分钟。一般认为高热惊厥发作持续在30分钟以上或复发6次以上的患儿,多数可出现癫痫和智力减退。高热惊厥可由多种疾病引起,几占5岁以下儿童惊厥发生的一半,复发率约为35%。惊厥发作时,小儿有不同程度的缺氧状态,导致脑功能紊乱,因而对小儿的神经系统造成危害,特别是惊厥持续时间在半小时以上或反复发作者,脑细胞受损更严重。
病因
出生前的原因要考虑:
①胚胎期脑发育异常,如小脑畸形、先天性脑积水或无大脑等先天性畸形;
②母亲妊娠期间受外伤或患重症感染、妊娠毒血症、糖尿病以及放射性照射皆可影响胎儿脑发育而致永久性脑损害;
③母亲妊娠早期患风疹、带状疱疹、巨细胞包涵体病、弓形体病等均可使胎儿中枢神经系统遭受损害而发病;
④早产儿;
⑤过期产儿,胎盘变性坏死,与早产儿同样可引起低氧血症致胎儿脑缺氧;
⑥遗传基因缺陷,家属或直系家属中有先天性遗传疾病;
⑦其他情况,如父母亲吸咽、酗酒、贫血、长期服药等。
出生时的原因也要考虑:
①胎儿脑缺氧,分娩时间长以及产前使用麻醉剂、镇静剂皆可抑制胎儿呼吸,造成气体交换障碍、脐带绕颈、胎盘早剥、前置胎盘,皆可致胎儿脑缺氧。此类患儿约30%有新生儿窒息的病史;
②脑出血,产伤、急产、难产、出血性疾病皆可致颅内出血。此类患儿约15%在新生儿期即有惊厥发作;③核黄疸,因新生儿高胆红素血症所致核黄疽,是引起手足徐动型脑瘫的原因。
出生后原因主要有:
脑膜炎、脑炎或周身重症感染所致的脑病,头部外伤所致的颅内出血,一氧化碳中毒等疾患。其次为重度营养不良、重度脱水并发脑静脉血栓形成等。此类病因多明确,亦可诊为某病的后遗症。
症状
踝阵挛 |
不自主运动 |
腱反射异常 |
非对称性紧张性颈反射 |
肢体或躯干姿势异常 |
舞蹈样手足徐动 |
肌张力减低 |
语言发育迟缓 |
腱反射亢进 |
儿童精神运动发育异常 |
医保范围
否
患病率
0.001%
易感人群
儿童
传染性
无传染性
并发症
癫痫 |
治疗科室
外科 |
神经外科 |
治疗方式
支持性治疗 |
康复治疗 |
治疗周期
6-12个月
治愈率
5%
常用药物
巴氯芬片 |
参志胶囊 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000——100000元)
医学检查
脑电图检查 |
颅脑超声检查 |
颅脑MRI检查 |
颅脑CT检查 |
血常规 |
神经系统检查 |
肌张力检查 |
尿常规 |
脑诱发电位 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
肌氨肽苷注射液 |
巴氯芬片 |
参志胶囊 |
丹曲林钠胶囊 |
药物详细信息
郝智(巴氯芬片) |
枢芬(巴氯芬片) |
威光参志胶囊(参志胶囊) |
力奥来素(巴氯芬片) |
长春精优肌氨肽苷注射液(肌氨肽苷注射液) |
力奥来素(巴氯芬片) |
力奥来素(巴氯芬片) |
北京赛升肌氨肽苷注射液(肌氨肽苷注射液) |
力奥来素(巴氯芬片) |
郝智(巴氯芬片) |
湖南迪诺丹曲林钠胶囊(丹曲林钠胶囊) |
吉林敖东洮南肌氨肽苷注射液(肌氨肽苷注射液) |
云南铭鼎巴氯芬片(巴氯芬片) |
河北医科大学生物医学肌氨肽(肌氨肽苷注射液) |
长春长庆肌氨肽苷注射液(肌氨肽苷注射液) |
通化惠康肌氨肽苷注射液(肌氨肽苷注射液) |
吉林敖东洮南肌氨肽苷注射液(肌氨肽苷注射液) |
吉林龙泰肌氨肽苷注射液(肌氨肽苷注射液) |
长春博奥肌氨肽苷注射液(肌氨肽苷注射液) |
吉林辉南长龙生化肌氨肽苷注(肌氨肽苷注射液) |
长春博奥肌氨肽苷注射液(肌氨肽苷注射液) |
河北医科大学生物医学肌氨肽(肌氨肽苷注射液) |
白求恩医科肌氨肽苷注射液(肌氨肽苷注射液) |