by 名称
外阴颗粒性肌母细胞瘤
描述
外阴颗粒性肌细胞瘤是一种生长缓慢的良性肿瘤，可能来源于神经组织良性肿瘤，为罕见的肿瘤，可侵犯舌，皮肤和其他部位包括上呼吸道、消化道和骨骼肌等，多见于阴唇处，偶见于阴蒂。本病源于神经鞘细胞的变形关于其组织发生曾有过多种理论以前认为是由成熟横纹肌退行性变而成接着又考虑其由不成熟的横纹肌而来后来又有学者认为是由组织细胞或成纤维细胞而来。外阴颗粒性肌细胞瘤一般无特异的症状有时患者偶然发现外阴部的肿块生长缓慢无压痛生长在外阴部的肿瘤多发于大阴唇的组织深部治疗的原则是要有足够的手术切除范围此瘤虽为良性但此种肿瘤没有包膜粒性成肌细胞瘤具有向周围组织的延伸浸润的特性如手术不彻底可复发故较广泛的女阴切除是必要的但不需做淋巴结清除术在切除标本边缘应做仔细的检查如切缘病变存在则需再扩大手术切除范围。因外阴颗粒性肌母细胞瘤对放射治疗不敏感即使复发也只有再次手术经多次手术治疗一般预后良好对偶有恶变者应按外阴癌治疗处理。
预防
健康教育
1、定期体检：以达到早期发现、早期诊断、早期治疗。
2、做好随访：为预防恶变应在手术切除术后做好随访工作。
3、增强体质，提高自身免疫力：注意劳逸结合，多参加体育锻炼，多进食富含维生素的新鲜蔬果。
病因
(一)发病原因
电镜已证实瘤细胞源于神经鞘细胞的变形，关于其组织发生曾有过多种理论，以前认为是由成熟横纹肌退行性变而成，接着又考虑其由不成熟的横纹肌而来，后来又有学者认为是由组织细胞或成纤维细胞而来。
(二)发病机制
肿瘤多位于大阴唇，生长缓慢，局部呈结节状隆起，多呈单个肿块，直径0.5～3cm，一般有较宽的基底，质地较坚韧，切面无包膜，边界清楚，质地均匀，切面呈淡黄色或灰黄色，有光泽。
显微镜检查见瘤细胞集合成粗条索状或巢状，为细纤维分隔，细胞大，多角形，边界不清，胞质丰富，含有明显的细伊红色颗粒，核或大或小，位于中央，核仁清晰，细胞质颗粒经特殊染色说明并非黏液，也不是糖原，但苏丹黑B为阳性，PAS染色经酶消化后仍为阳性，说明很有可能是糖蛋白并有类脂物，这一点支持其神经源性的组织来源学说。
症状
| 生长缓慢 |
| 多发性结节 |
| 外阴肿胀 |
医保范围
否
患病率
0.002%
易感人群
女性
传染性
无传染性
并发症
| 外阴颗粒性肌母细胞瘤 |
治疗科室
| 妇产科 |
| 妇科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
3个月
治愈率
50%
常用药物
| 消癌平片 |
| 注射用盐酸平阳霉素 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——30000元）
医学检查
| 阴道分泌物检查 |
| 血常规 |
| 便常规 |
| 免疫病理检查 |
| 肿瘤标志物检测 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 消癌平片 |
| 注射用盐酸平阳霉素 |
药物详细信息
| 长春银诺克消癌平片(消癌平片) |
| 陕西健民消癌平片(消癌平片) |
| 大洋制药消癌平片(消癌平片) |
| 莱博通注射用盐酸平阳霉素(注射用盐酸平阳霉素) |
| 三联制药消癌平片(消癌平片) |
| 通化金马消癌平片(消癌平片) |
| 和治药业消癌平片(消癌平片) |
| 振霖药业消癌平片(消癌平片) |
| 回春堂药业消癌平片(消癌平片) |
| 澳美华制药消癌平片(消癌平片) |
| 英联生物消癌平片(消癌平片) |
| 国康药业消癌平片(消癌平片) |
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