by 名称
原发性心脏横纹肌肉瘤
描述
原发性心脏横纹肌肉瘤(primaryrhabdomyosarcomaofheart)是自心肌组织发生除血管肉瘤外最好发的心脏恶性肿瘤。心脏横纹肌肉瘤被认为是发育上异常，可能由原始间叶细胞分化而来，多属先天性，从病理学上看，横纹肌肉瘤是较常见而恶性程度很高的间叶组织肿瘤，多发生于四肢，并多位于肌肉内或其邻近，呈结节状或分叶状，切面呈鱼肉状，灰白或灰红色，常可见出血及坏死灶，镜下观，肿瘤主要由各种不同分化阶段的横纹肌细胞组成。
预防
1.肿瘤的预防不同于一般传染病的预防 由于它的病因及发病机制复杂，故其涵义远非单纯消除致病因素所能包括，所以肿瘤预防的概念，突出祛除病因，亦即在肿瘤流行病学病因学基础上，减少或祛除致病因素，治疗癌前疾患，充分运用综合治疗的手段提高肿瘤的治疗水平，降低病死率，最大限度地取得肿瘤的有效控制。
2.早期发现，早期诊断和早期治疗的综合措施，本病首选手术切除，然而能完全切除者甚少，部分切除虽能缓解临床症状，但预后差，本病对放疗，化疗不敏感。
病因
肿瘤是一种多原因，多阶段及多次突变所致的疾病，由内因外因交替，交互作用的结果，肉瘤的病因也是如此，软组织肉瘤有人提出与外伤有关，但无充分依据，其他如遗传，病毒，放射线以及片状异物与肉瘤的关系多属个别病种的病例报道或属动物实验的结果，迄今未能确定肉瘤的病因，尚待进一步探讨。
心脏横纹肌肉瘤被认为是发育上异常，可能由原始间叶细胞分化而来，多属先天性，从病理学上看，横纹肌肉瘤是较常见而恶性程度很高的间叶组织肿瘤，多发生于四肢，并多位于肌肉内或其邻近，呈结节状或分叶状，切面呈鱼肉状，灰白或灰红色，常可见出血及坏死灶，镜下观，肿瘤主要由各种不同分化阶段的横纹肌细胞组成，在成人，瘤细胞多见明显的多形性，以梭形细胞为主，伴有圆形，多角形，蝌蚪形或带状细胞，瘤细胞质红染，内有纵行的肌原纤维并可见横纹，在青少年，常见的横纹肌肉瘤则主要由分化较差，胞浆红染的小圆形细胞构成，常呈腺泡状排列，而小儿的横纹肌肉瘤常见于眼眶，颈部，还可见于无横纹肌组织的部位，如膀胱，阴道等，瘤细胞主要为未分化的梭形细胞和小圆形细胞，横纹难见，在电镜下，横纹肌肉瘤的瘤细胞质内可见在光学显微镜下往往不易发现的带有明显横纹的肌原纤维。
原发性心脏横纹肌肉瘤分为多形型，腺泡型和胚胎型三种病理类型。
(1)多形型横纹肌肉瘤：体积较大，有时有假包膜，质较软，切面呈鱼肉状灰白色或红色，常伴有出血或坏死，肿瘤生长迅速，浸润和破坏周围组织，瘤细胞形态多样，胞浆丰富，核不规则，染色深，分裂象多。
(2)腺泡型横纹肌肉瘤：切面呈灰白色，质地如橡皮，瘤细胞胞浆少，嗜酸性，肿瘤细胞多排列成腺状，也有呈弥漫状或巢状排列，中央部分排列疏松，形成不规则空隙，即所谓的腺泡状结构。
(3)胚胎型横纹肌肉瘤：瘤细胞多呈胚胎发育早期幼稚横纹肌母细胞及原始间叶细胞，肿瘤内有黏液样基质，切面呈黏液水肿状，胞浆染深伊红色，细胞核染色深浓(图1 A，B)，上述分型中有时可见瘤细胞类型的交叉现象。
症状
| 晕厥 |
| 肝脾肿大 |
| 肺栓塞 |
| 胸腔积液 |
| 呼吸困难 |
| 猝死 |
医保范围
否
患病率
0.0005%
易感人群
发病年龄多在30～40岁
传染性
无传染性
并发症
| 心律失常 |
治疗科室
| 内科 |
| 心内科 |
治疗方式
| 手术治疗 |
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
1-3个月
治愈率
80%
常用药物
| 三磷酸腺苷二钠片 |
| 盐酸地尔硫卓片 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（6000——12000元）
医学检查
| 心血管造影 |
| 胸部透视 |
| 基础代谢 |
| 心电图 |
| 脉搏 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 金泽冠心胶囊 |
| 盐酸地尔硫卓片 |
| 左卡尼汀注射液 |
| 三磷酸腺苷二钠注射液 |
| 心荣颗粒 |
| 三磷酸腺苷二钠片 |
| 荣心丸 |
| 左卡尼汀口服溶液 |
药物详细信息
| 广东三才三磷酸腺苷二钠片(三磷酸腺苷二钠片) |
| 惠诺药业三磷酸腺苷二钠片(三磷酸腺苷二钠片) |
| 白云山光华三磷酸腺苷二钠片(三磷酸腺苷二钠片) |
| 北海阳光药业三磷酸腺苷二钠(三磷酸腺苷二钠片) |
| 浦北三磷酸腺苷二钠片(三磷酸腺苷二钠片) |
| 成都天台山制药三磷酸腺苷二(三磷酸腺苷二钠片) |
| 亚太药业盐酸地尔硫卓片(盐酸地尔硫卓片) |
| 合心爽(盐酸地尔硫卓片) |
| 南国药业三磷酸腺苷二钠片(三磷酸腺苷二钠片) |
| 美罗中药左卡尼汀口服溶液(左卡尼汀口服溶液) |
| 古田药业三磷酸腺苷二钠片(三磷酸腺苷二钠片) |
| 玉丹荣心丸(荣心丸) |
| 俊宏药业金泽冠心胶囊(金泽冠心胶囊) |
| 东维力(左卡尼汀口服溶液) |
| 石家庄四药盐酸地尔硫卓片(盐酸地尔硫卓片) |
| 心泰(盐酸地尔硫卓片) |
| 海王盐酸地尔硫卓片(盐酸地尔硫卓片) |
| 安徽九方制药心荣颗粒(心荣颗粒) |
| 可益能(左卡尼汀注射液) |
| 白云山医药三磷酸腺苷二钠片(三磷酸腺苷二钠片) |
| 晋新双鹤三磷酸腺苷二钠注射(三磷酸腺苷二钠注射液) |
| 力诺科峰盐酸地尔硫卓片(盐酸地尔硫卓片) |
| 灵佑药业三磷酸腺苷二钠片(三磷酸腺苷二钠片) |