左心室双出口

外科 心胸外科 疾病百科

名称

左心室双出口

描述

左心室双出口涵义为两根大动脉均起源于左心室,两根动脉开口位于同一平面,双侧圆锥及圆锥肌肉发育不全,主动脉瓣和肺动脉瓣,半月瓣和二尖瓣之间均连续。为一种甚为罕见的先天性心血管畸形。常伴室间隔缺损,肺动脉狭窄,三尖瓣下移畸形,右心室发育不良,房室不一致,心房和内脏正位或逆位等畸形。左心室双出口血流动力学的改变,类似严重的法乐四联症或完全性大动脉错位伴室间隔缺损。临床上常出现发绀,心脏听诊均有喷射性或收缩期杂音。心电图检查:常见左心室肥大。右心导管检查、左心室造影和心脏超声心动图是主要诊断方法。主动脉和肺动脉的血氧饱和度几乎相等,在左心室造影时可见两根大动脉同时显影。诊断明确后均应手术治疗。在婴幼儿左心室双出口伴肺充血时,需要先行肺动脉环扎术以保护肺血管。若伴肺动脉狭窄肺缺血时,宜先作体-肺分流术,以后应用带瓣心外导管行纠治术。

预防

左心室双出口健康教育
本病是先天性心血管畸形,预后极差,无有效预防措施,因此对于确诊的婴儿,宜早期进行手术,同时要注意手术的禁忌证,如对于已经发生严重的肺血管阻塞性病变的患儿则不宜进行手术。

病因

为一种甚为罕见的先天性心血管畸形,两根动脉开口位于同一平面,双侧圆锥及圆锥肌肉发育不全,主动脉瓣和肺动脉瓣,半月瓣和二尖瓣之间均连续,从而导致患者出现一系列的临床症状。

症状

心室肥大
兰瑞
紫绀
收缩期杂音

医保范围

患病率

0.0004%

易感人群

无特发人群

传染性

无传染性

并发症

心室间隔缺损
肺动脉口狭窄
三尖瓣下移畸形

治疗科室

外科
心胸外科

治疗方式

手术治疗

治疗周期

1-3个月

治愈率

60%

常用药物

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000——70000元)

医学检查

血氧饱和度
心血管造影
心电图

建议食物

饮食禁忌

建议饮食

建议药物

药物详细信息