名称
左心室双出口
描述
左心室双出口涵义为两根大动脉均起源于左心室,两根动脉开口位于同一平面,双侧圆锥及圆锥肌肉发育不全,主动脉瓣和肺动脉瓣,半月瓣和二尖瓣之间均连续。为一种甚为罕见的先天性心血管畸形。常伴室间隔缺损,肺动脉狭窄,三尖瓣下移畸形,右心室发育不良,房室不一致,心房和内脏正位或逆位等畸形。左心室双出口血流动力学的改变,类似严重的法乐四联症或完全性大动脉错位伴室间隔缺损。临床上常出现发绀,心脏听诊均有喷射性或收缩期杂音。心电图检查:常见左心室肥大。右心导管检查、左心室造影和心脏超声心动图是主要诊断方法。主动脉和肺动脉的血氧饱和度几乎相等,在左心室造影时可见两根大动脉同时显影。诊断明确后均应手术治疗。在婴幼儿左心室双出口伴肺充血时,需要先行肺动脉环扎术以保护肺血管。若伴肺动脉狭窄肺缺血时,宜先作体-肺分流术,以后应用带瓣心外导管行纠治术。
预防
左心室双出口健康教育
本病是先天性心血管畸形,预后极差,无有效预防措施,因此对于确诊的婴儿,宜早期进行手术,同时要注意手术的禁忌证,如对于已经发生严重的肺血管阻塞性病变的患儿则不宜进行手术。
病因
为一种甚为罕见的先天性心血管畸形,两根动脉开口位于同一平面,双侧圆锥及圆锥肌肉发育不全,主动脉瓣和肺动脉瓣,半月瓣和二尖瓣之间均连续,从而导致患者出现一系列的临床症状。
症状
心室肥大 |
兰瑞 |
紫绀 |
收缩期杂音 |
医保范围
否
患病率
0.0004%
易感人群
无特发人群
传染性
无传染性
并发症
心室间隔缺损 |
肺动脉口狭窄 |
三尖瓣下移畸形 |
治疗科室
外科 |
心胸外科 |
治疗方式
手术治疗 |
治疗周期
1-3个月
治愈率
60%
常用药物
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000——70000元)
医学检查
血氧饱和度 |
心血管造影 |
心电图 |