by 名称
主-肺动脉隔缺损
描述
主动脉-肺动脉隔缺损或称主-肺动脉窗，是一种较少见的先天性大血管畸形，据Stansel1977年统计，文献中已报道的手术病例尚不足百例，缺损或窗口位于升主动脉与主肺动脉之间，其病理生理和临床表现酷似动脉导管未闭。主动脉和肺动脉的半月瓣发育均正常，而在两大动脉干之间产生异常交通，通常可伴有其他复杂的心血管畸形。胚胎时期第5～8周，主-肺动脉隔将动脉干分隔成升主动脉和肺总动脉。在同一时期，室间隔将心室腔分隔成左，右心室，最终动脉隔的下方与室间隔的上方相融合，使左，右心室分别与主动脉和肺动脉相通。如上述分隔不完善，按其位置高低，分别形成主-肺动脉隔缺损、永存动脉干或高位室间隔缺损。大的缺损，由于分流量大，可有反复发生的呼吸道感染和慢性心功能衰竭，生长发育受限，随着肺血管阻力升高，可以出现活动后心悸气促，肺动脉高压严重者晚期出现中央型青紫。
预防
本病是先天性大血管畸形，故目前无有效预防措施，应早发现早诊断早治疗。
病因
发病机理
主-肺动脉隔缺损导致循环生理异常。早期，由于大量血流自主动脉分流至肺动脉，使肺静脉回流至左侧心腔的血量增加，加重左心室负担，因而引起左心室肥大及劳损，而体循环血流量相对不足，导致发育不良或迟缓。由于肺充血，易招致呼吸系感染。后期，肺小动脉发生管壁增厚和管腔变小等继发性病变，使肺动脉阻力增加、压力升高，右心室负荷过重，引起左、右心室合并肥大。待肺动脉压力高于主动脉时，形成反向(右至左)分流，出现全身性紫绀。
病理改变
典型的主-肺动脉隔缺损，解剖上恰位于主动脉瓣上方，形成主动脉根部与肺总动脉相通。缺损的直径可为数毫米至数厘米，一般都在1cm以上。部分病人缺损口径较大，且下缘十分邻近主动脉瓣，从外观上难以与恒存动脉干相区分。
症状
| 震颤 |
| 紫绀 |
| 心室肥大 |
| 乏力 |
| 心悸 |
| 气急 |
医保范围
否
患病率
0.08%
易感人群
无特发人群
传染性
无传染性
并发症
| 充血性心力衰竭 |
| 肺动脉高压 |
| 房间隔缺损 |
治疗科室
| 外科 |
| 心胸外科 |
治疗方式
| 手术治疗 |
| 药物治疗改善心功能 |
治疗周期
1个月
治愈率
95%
常用药物
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（40000-50000元）
医学检查
| 多普勒超声心动图 |
| 血氧含量 |
| 脉搏 |
| 心电图 |
建议食物
| 鹿肉 |
| 南瓜子仁 |
| 栗子（熟） |
| 葵花子仁 |
饮食禁忌
| 鸡肝 |
| 杏仁 |
| 白扁豆 |
| 羊油 |
建议饮食
| 小白菜馅包子 |
| 白菜包子 |
| 大白菜饺 |
| 酱白菜 |
| 酱辣白菜头 |
| 培根白菜粥 |
| 白菜虾仁面汤 |
| 奶油扒白菜 |