by 名称
围生期心肌病
描述
围生期心肌病(peripartumcardiomyopathy)是一种特发性心肌病，是指既往无心脏病史，于妊娠最后3个月或产后6个月首次发生的以累及心肌为主的一种心肌病，且无其他致心力衰竭的病因存在。围生期心肌病在围生期首次出现，可能使无心脏病的妊娠末期或产后(通常2～20周)女性出现呼吸困难、血痰、肝大、水肿等心力衰竭症状，类似扩张型心肌病。病人可有心室扩大，附壁血栓。本病的特点之一是体循环或肺循环栓塞的出现几率较高。有人认为，本病由于妊娠、分娩使原有隐匿的心肌病显现出临床症状，故也有人将之归入原发性心肌病的范畴。本病多发生在30岁左右的经产妇。围生期心肌病死亡的主要原因是左室附壁血栓导致的血栓栓塞，因此抗凝治疗应当是围生期心肌病治疗的一部分。可选用华法林或肝素抗凝治疗。如能早期诊断、及时治疗，一般预后良好。安静、增加营养、服用维生素类药物十分重要。
预防
1.休息
根据心功能情况卧床休息，有报道长期卧床休息后50%患者心脏大小可恢复正常，如有心力衰竭可卧床休息半年左右，以利于分娩后心脏恢复到正常大小，围生期心肌病易发生血栓栓塞并发症，有报道本病53%的患者发生血栓栓塞的临床表现，妊娠后期由于凝血因子Ⅱ，Ⅶ，Ⅷ，Ⅹ及血浆纤维蛋白原增加，血小板黏附性增加，且此种变化可持续到产后4～6周，加之左心功能不全导致的淤血及过去强调的长期卧床休息易发生下肢深静脉血栓形成，可致肺栓塞而死亡，因此目前不推荐长期卧床休息，并酌情注意适当的被动性或主动性肢体活动，预防血栓栓塞的发生，必要时应考虑应用抗凝剂。
2.纠正病因及诱因
如营养缺乏应予纠正，因为本病再次妊娠时有复发倾向，所以应防止再次妊娠，特别是在产后仍留有心脏扩大者，应劝其避孕或绝育，因口服避孕药有增加血栓栓塞危险，故应禁用，避孕失败时宜在妊娠早期作人工流产，对已进行食盐控制后仍有心力衰竭的孕妇，利尿药间断应用可较少发生电解质紊乱。
病因
双胎或多胎妊娠时发病率增高，多产妇或多次妊娠发病率高于初产妇，有报道双胎妊娠的发病率7%～10%，Demaki报道一组患者并发妊娠高血压综合征占22%，国内徐增祥报道并发妊娠高血压综合征亦占22%～50%，其发病率较正常孕妇高5～7倍。
围生期心肌病与一些病毒感染的心肌炎有关，尤其与柯萨奇B族病毒所致心肌炎关系更为密切，患者血清中柯萨奇病毒中和抗体滴度升高，补体结合试验单份血清滴度>1∶32。
多数学者认为围生期心肌病的发生与机体自身免疫因素有关，用单克隆抗体技术测得本病患者的辅助T细胞与诱导T细胞的比值增高。
低硒，营养不良，代谢及体内激素水平的改变都是引起围生期心肌病的危险因素。
发病机制
20世纪80年代，有人在PPCM心内膜心肌活检标本中发现有密集的淋巴细胞浸润，并可见心肌细胞水肿，坏死及纤维化，用糖皮质激素及免疫抑制药治疗后，临床症状有所好转，而且临床症状的改善与重复进行的心内膜心肌活检的病理改善高度吻合，因此提出本病可能是由于心肌炎所致，其后亦相继有类似的报道，动物实验发现，小鼠妊娠时其抗病毒活性减弱，而产后即恢复正常，故有学者认为PPCM是由于孕妇对病毒的易感性增加所致，或可能由于妊娠与分娩时，心脏负荷增加，加重了潜在病毒性心肌炎造成的心肌损伤，加之妊娠时免疫功能改变，促使心肌细胞对病毒感染产生异常的免疫反应。
亦有人认为本病与营养不良有关，由于妊娠时代谢增强，抵抗力低下，若此时摄入不足，特别是蛋白质，维生素缺乏，加之妊娠时常有贫血及产后哺乳，使机体对感染及中毒的敏感性增加，PPCM好发于经济条件差的地区，我国农村发生率相对较高，可能与营养缺乏有关，但亦有病人并无明显的营养缺乏史，故目前认为营养不良可能起诱发或加重作用，为PPCM的危险或易患因素之一。
此外，有人提出妊娠期代谢内分泌变化，母体与婴儿之间的免疫反应，药物过敏等因素为PPCM病因，但均未得到证实，目前认为年龄因素(>30岁)，多产，营养不良，双胎，多胎，妊高征，产后高血压等不是PPCM病因，但可为其危险或易患因素。
症状
| 右心衰竭 |
| 心力衰竭 |
| 呼吸困难 |
| 心音低钝 |
| 围产期心肌病变 |
| 腹痛 |
| 心律失常 |
| 心脏扩大 |
| 端坐呼吸 |
医保范围
否
患病率
0.0001%
易感人群
妊娠期女性
传染性
无传染性
并发症
| 动脉栓塞 |
治疗科室
| 妇产科 |
| 产科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
10-30天
治愈率
30%
常用药物
| 注射用左卡尼汀 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约(3000 —— 5000元)
医学检查
| 多普勒超声心动图 |
| 血液生化六项检查 |
| 心电图 |
| 胸部平片 |
| 肺毛细血管楔压 |
| 血常规 |
建议食物
| 鸡蛋 |
| 鹌鹑蛋 |
| 鸡肉 |
| 葵花子仁 |
饮食禁忌
| 啤酒 |
| 白酒 |
| 咸鸭蛋 |
| 公鸡 |
建议饮食
| 牛奶菠菜粥 |
| 菠菜双蛋羹 |
| 肉末菠菜 |
| 胡萝卜苦瓜汁 |
| 苦瓜豆腐汤 |
| 花生豆奶 |
| 莲子红豆沙 |
| 百合绿豆沙羹 |
建议药物
| 注射用左卡尼汀 |
药物详细信息
| 可尼尤(注射用左卡尼汀) |
| 克非(注射用左卡尼汀) |
| 上海新亚注射用左卡尼汀(注射用左卡尼汀) |
| 盖雷(注射用左卡尼汀) |
| 尼尔(注射用左卡尼汀) |
| 澳枢捷(注射用左卡尼汀) |
| 苏州二叶注射用左卡尼汀(注射用左卡尼汀) |
| 烟台东诚北方注射用左卡尼汀(注射用左卡尼汀) |
| 锦州九泰注射用左卡尼汀(注射用左卡尼汀) |
| 卓卡(注射用左卡尼汀) |
| 誉利(注射用左卡尼汀) |
| 誉利注射用左卡尼汀(注射用左卡尼汀) |
| 可谱妥(注射用左卡尼汀) |
| 芯能(注射用左卡尼汀) |
| 卓卡(注射用左卡尼汀) |
| 芯能(注射用左卡尼汀) |
| 威乐瑞(注射用左卡尼汀) |
| 海南通用康力注射用左卡尼汀(注射用左卡尼汀) |
| 尼迪多(注射用左卡尼汀) |
| 丹东医创注射用左卡尼汀(注射用左卡尼汀) |
| 奥贝利(注射用左卡尼汀) |
| 律定方(注射用左卡尼汀) |
| 双成博维(注射用左卡尼汀) |