未分化结缔组织病

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名称

未分化结缔组织病

描述

近年来,未分化结缔组织病(undifferentiatedconnectivetissuedisease,UCTD)已逐渐被人们所认识。本病具有某些结缔组织病的临床表现,但又不符合任何一种特定疾病的诊断标准。它可能属于某一种弥漫性结缔组织病的早期阶段或顿挫型,在部分患者也可能是一种独立的疾病,到目前为止,未发现UCTD有特征性的临床表现和特异性的实验室指标。UCTD的诊断主要依靠临床表现,本病是否为另一种结缔组织病仍需学术界的进一步研究。

预防

健康教育
1、去除诱发本病的诱因,注意卫生,加强身体锻炼提高自身免疫力,防止感染。
2、早诊断早治疗,在疾病缓解时不要轻易放弃治疗。
3、保持良好的心态非常重要,保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧,只有这样,才能调动人的主观能动性,提高机体的免疫功能。
4、适当的营养供给,在如今的生活条件下,不宜过多强调高糖、高蛋白、高维生素及低脂肪饮食。但营养的搭配要平衡,荤素搭配,多吃蔬菜、水果、肉类、蛋奶类等,其摄入量依人的胖瘦来决定,严禁烟酒。

病因

1998年Lacey等人对205例UCTD患者及2095例正常人对照进行了研究。结果发现205例女性UCTD患者中,25%(52/205)的研究对象有明确的化学溶剂接触史,而种族构成、受教育程度、婚姻经济状况和烟酒嗜好等因素匹配的2095例对照中仅有17%(364/2095)有明确的化学溶剂接触史。通过病史的详细研究发现,化学试剂、美容产品、药物、橡胶制品、油漆及颜料等与UCTD发病显著相关。接触油漆、清洗剂和松节油等也可能与UCTD发病有关。Lacey等的研究进一步提示,导管、人工关节和矫形手术的金属固定支架等医用植入物也可增加发病风险。以上研究均提示环境因素在UCTD的发病中发挥了重要作用。
与多数结缔组织病一样,UCTD的发生也有一定的遗传基础。一些研究表明,部分患者有自身免疫病家族史。1988年Ganczarczyk等比较了22例UCTD患者和211例SLE的HLA亚型,发现UCTD患者HLA-B8及HLA-DR3亚型的阳性率较正常人明显升高。而最终进展为SLE的7例患者的HLA-DR1亚型阳性率较正常人明显降低与SLE患者类似。提示HLA-DR1亚型可能是抗UCTD基因。
发病机制
与多数结缔组织病一样,UCTD的发生也有一定的遗传基础,一些研究表明,部分患者有自身免疫病家族史,1988年,Ganczarczyk等比较了22例UCTD患者和211例SLE的HLA亚型,发现UCTD患者HLA-B8及HLA-DR3亚型的阳性率较正常人明显升高,而最终进展为SLE的7例患者的HLA-DR1亚型阳性率较正常人明显降低,与SLE患者类似,提示HLA-DR1亚型可能是抗UCTD基因。
最近,Mosca等的研究发现,UCTD患者在妊娠期复发率增加,在22例研究对象中,有6例(24%)在妊娠期间病情复发或加重,而对照组中仅有7%的患者病情出现反复,因此,性激素水平的变化或雌孕激素比例失衡很可能与本病的发生有关。

症状

出血倾向
肺间质纤维化
淋巴结肿大
光过敏
驻站医
肌痛
幻觉
肾损害
肺纹理增粗
低热
蛋白尿

医保范围

患病率

发病率约为0.001%-0.003%

易感人群

无特殊人群

传染性

无传染性

并发症

营养不良
高血压
血管炎
肾动脉狭窄
胸腔积液
心包积液

治疗科室

内科
风湿免疫科

治疗方式

药物治疗
支持性治疗

治疗周期

终身间歇性治疗

治愈率

对症治疗为主,无法根治

常用药物

醋酸泼尼松片
醋酸地塞米松片

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致

医学检查

抗RNP抗体
尿常规
抗Sm抗体
免疫病理检查
部分凝血活酶时间
类风湿因子
梅毒血清试验

建议食物

饮食禁忌

建议饮食

建议药物

醋酸泼尼松片
磷酸氯喹片
地塞米松片
地塞米松磷酸钠注射液
醋酸地塞米松片
狼疮丸

药物详细信息

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