名称
包涵体肌炎
描述
包涵体肌炎是一种特发性炎症性肌病的特殊类型。Adams等(1965)首先报道了此病的胞浆内和核内包涵体病理特征,并注意到该病的许多特征性临床表现。有报道它占全部炎性肌病的15-28%,老年人发病多见,特别是老年男性,40岁以下发病者少见。该病起病隐袭、进展缓慢、病程较长。发病可能与病毒感染有关,其临床表现区别于多发性肌炎的特点是:肌无力和肌萎缩对称性差,远端肌肉亦可受累,指屈肌无力和足下垂常见,肌痛少见,肌酶多轻度升高,诊断依据光镜下肌核、肌浆内有嗜伊红色包涵体及电镜下有纤丝状包涵体。该病的治疗与其他炎性肌病的治疗有所不同,糖皮质激素和免疫抑制剂疗效不佳。该病是一种慢性进展性疾病,发病5-10年后,病人可能会进行性加重并可能会失去行走能力。
预防
专业指导
尚无有效的预防方法,对症处理,加强临床医疗护理,是改善患者生存质量的重要内容。已有报道,本病可获得比较满意的较长时间的缓解,尤其是在儿童。成人患者可死于严重的进行性肌无力,吞咽困难,营养不良以及吸入性肺炎或反复的肺内感染所致的呼吸衰竭。多肌炎并发心,肺病变者,病情往往严重,而且治疗效果不好。儿童通常死于肠道的血管炎。合并恶性肿瘤的肌炎病人的预后,一般取决于恶性肿瘤的预后。
病因
本病的病因学不清,有证据提示T细胞介导的肌细胞毒性、多因素遗传易感性参与发病机制。本病可为常染色体显性和隐性遗传方式,绝大多数为散发病例,许多常染色体隐性遗传家族性包涵体肌病是由于染色地9p1-q1缺失,但并非所有的患者皆然。
症状
吞咽困难 |
肩关节活动受限 |
肩带肌、上肢和… |
医保范围
否
患病率
0.003%
易感人群
无特定的人群
传染性
无传染性
并发症
褥疮 |
治疗科室
外科 |
普外科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
1-2年
治愈率
40%
常用药物
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致
医学检查
血常规 |
建议食物
鸡肉 |
芝麻 |
腰果 |
莲子 |
饮食禁忌
啤酒 |
红葡萄酒 |
白酒 |
咸鸭蛋 |
建议饮食
白菜粥 |
冬笋香菇烧白菜 |
玻璃白菜汤 |