by 名称
无脉络膜症
描述
无脉络膜症(choroideremia)其特点是双眼进行性发病，自幼夜盲，弥漫性全层脉络膜毛细血管及RPE萎缩，最后脉络膜完全消失。
预防
本症病程可迁延数年，急性发作及缓解交替出现，大多数到成年期自行缓解。但也有少数仍持续发作。如关节炎多年不愈，可造成严重关节畸形，活动障碍。此多见于多关节炎型，发病年龄较大的女孩及全身型伴有多关节炎者。少关节炎型，在4岁前发病的女孩，多发生慢性虹膜睫状体炎，造成失明。强直性脊椎炎可见于发病年龄较大的男孩。总的来说，如能及时治疗，75%患者病情缓解，关节功能正常。只有少数造成终身残废。个别患者合并感染或淀粉样变性而死亡。
病因
(一)发病原因
多数患者与遗传因素有关。
(二)发病机制
免疫因素
从组织学和超微结构中发现有巨噬细胞吞噬色素和光感受器外节，在吞噬的色素中有关蛋白质可能引起过敏反应，使脉络膜间质崩溃，Bruch膜和血管消失，脉络膜发生全层萎缩。
遗传因素
本病为X染色体隐性遗传已被公认，其机制尚未阐明，男性发病，且为进行性，女性为基因携带者。
生化缺陷
生化测定发现有环磷酸鸟苷(cGMP)降低。
症状
| 绿色盲 |
| 色素斑 |
| 紧脉 |
| 色素脱失 |
| 夜盲 |
| 色觉异常 |
| 视力视野改变 |
| 眼底改变 |
医保范围
否
患病率
0.0005%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
| 白内障 |
治疗科室
| 五官科 |
| 眼科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
终身间歇性治疗
治愈率
无法根治，有效治疗可以控制病情
常用药物
| 复方樟柳碱注射液 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000 —— 50000元）
医学检查
| 血管造影 |
| 眼底荧光血管造影 |
| 视力 |
| 视野检查 |
建议食物
| 鸡蛋 |
| 鹌鹑蛋 |
| 鸡肉 |
| 腰果 |
饮食禁忌
| 啤酒 |
| 红葡萄酒 |
| 白酒 |
| 螃蟹 |
建议饮食
| 冬瓜粥 |
| 三鲜冬瓜汤 |
| 绿豆粥 |
| 百合绿豆沙羹 |
| 腰果西兰花 |
| 玉米粥 |
| 猪肉玉米粥 |
建议药物
| 复方樟柳碱注射液 |
药物详细信息
| 灵光复方樟柳碱注射液(复方樟柳碱注射液) |