名称
脊柱畸形
描述
脊柱的冠状位,矢状位或轴向位偏离正常位置,发生形态上异常的表现,称为脊柱畸形。人类脊柱在胚胎期发育较快,全部结构在数周内完成。脊柱形成后即有其形态和稳定性。全部发育过程分为四期。第一期称脊索期,于胚胎的第十五天形成,其残留部分终生存在,称为髓核;第二期称膜性期,第21天开始到三个月结束;第三期为软骨期,从5~6周到出生前;第四期为骨性期,从二个月到出生后完成一部分。胚胎发育到第14~21天时有板状细胞层将羊膜腔和卵黄囊分开。从此分为外胚层、中胚层和内胚层。外胚层形成神经板,其中部下陷成为神经沟,继之发育成神经管。脊索源于间叶细胞,位于神经管的深层,上自枕后下达尾椎。沿正中线围绕脊索形成42对体节。中胚层沿神经管形成原始的体节渐演变成”生骨节”,沿神经管和脊索发育,最后形成椎体。
预防
稳定脊柱,恢复矢状位失平衡,使得患者双眼可以平视,恢复正常生活。调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累。
病因
特发性脊柱侧凸,从病因学上来讲,并不十分明确,但是和基因和遗传具有一定关系,此外还存在椎旁肌肉本身分布不平衡的原因。形态学是指椎体本身没有结构异常,椎体分隔正常,拥有对称的椎弓根,发育正常的椎板和关节突。
(1)先天性脊柱侧凸,通常是指椎体本身结构异常而导致的脊柱畸形。其病理结构类型,通常分为椎体骨骼形成不全或者分隔不全。
(2)先天性脊柱后凸畸形,是由于椎体的先天性融和(分隔障碍)造成的,和先天性脊柱侧凸的发病机理是类似的,但是形态上只是对于矢状位曲度存在影响。同样由于形成角状后凸畸形的形成,容易导致脊髓受压,或者由于脊髓本身血运障碍导致双下肢瘫痪症状。
(1)神经肌肉型脊柱侧凸:神经肌肉型脊柱侧凸,主要是由于全身肌肉系统病变,导致胸背部本身肌肉无力和病变所造成椎旁肌不能够很好的支撑脊柱所造成。
(2)神经纤维瘤病:神经纤维瘤病也是造成脊柱侧(后)凸的重要原因。神经纤维瘤病本身是由于基因缺陷导致神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型(NFI)和II型(NFII)。
(3)马凡氏综合征:Marfan综合征也是引起脊柱侧凸的原因,男女发病比例类似,是染色体显性遗传病(15号染色体15q21.1变异造成),但是也有约25%的患者是染色体变异造成的。
(4)成人脊柱侧凸:成人脊柱侧凸主要存在两种病理类型,其一是由于青少年时期的特发性脊柱侧凸进展到成人期而出现相应症状,称成人特发性脊柱侧凸;其二是在成年期内由于椎间盘退变造成,称退变性成人脊柱侧凸(De novo Scoliosis)。Scheumann病:Scheumann病又成为休门氏病,青少年圆背。按照发病部位来说,可以分为胸椎和腰椎Scheumann病。按照定义连续三个椎体后缘与前缘的夹角大于5°,同时出现椎体邻近终板的“虫噬样”改变,以及Schmorl结节等变化即可诊断。主要原因是微小外伤导致终板营养血管的闭塞,使得终板失去血供。
(5)脊柱结核造成的脊柱侧凸:脊柱结核是造成局部后凸的主要原因之一,由于结核病灶侵犯椎体和椎间隙,因而造成椎间盘组织消失,椎体彼此之间发生融和,形成局部“角状”后凸畸形。椎体之间彼此发生融和,但是椎弓根和后方结构(包括关节突关节,椎板,棘突等)依然存在,非常容易造成脊髓的压迫而导致截瘫的症状。脊柱结核造成严重畸形的患者,多数为成年人,起病多是由于青少年时期感染结核,或者隐形感染,给予了积极救治。结核菌在局部形成局限性包裹,而导致疾病的发生。
(6)强直性脊柱炎:是一种侵犯脊柱,累及骶髂关节和周围关节的慢性进行性疾病。(Marie-Strumpell病,或Von Bechterew病),是常染色体显性遗传病,主要引起关节突关节血管翳状增生,原发部位是韧带和关节囊的附着部位,关节滑膜形成以肉芽肿为特征的滑膜炎,造成韧带的骨化,进而形成关节的强直,整个脊柱关节形成“竹节样”改变,并且伴有明显的骨折疏松。
(7)老年人脊柱畸形多数老年人具有不同程度脊柱畸形,可能因为骨质疏松,或者椎体不稳定。
症状
HGX |
脊柱后突 |
脊柱生理弯曲消失 |
脊柱的成角畸形 |
竹节脊柱 |
脊柱侧弯 |
脊柱弯曲 |
医保范围
否
患病率
0.001%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
多囊肾 |
治疗科室
外科 |
骨外科 |
治疗方式
支持性治疗 |
康复治疗 |
治疗周期
1-3个月
治愈率
85%
常用药物
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)
医学检查
脊柱MRI检查 |
脊椎平片 |
直伸运动试验 |