by 名称
小儿波-杰综合征
描述
波-杰综合征即皮肤黏膜色素斑-胃肠道多发性息肉综合征(Peutz-Jegherssyndrome)指胃肠道有散在息肉，同时口周及手足有多发黑色素痣。此病少见，男女发病率相等，约有一半病例有家族史。
预防
日常预防：
1、定期体检：以达到早期发现、早期诊断、早期治疗，重点做好遗传病咨询工作。
2、做好随访：防止病情恶化。
3、婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用：作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。
4、增强体质，提高自身免疫力：注意休息，多参加体育锻炼，多进食富含维生素的新鲜蔬果。
5、孕妇尽可能避免危害因素：包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。
病因
(一)发病原因
色素斑与息肉的关系尚不明确，是一种显性遗传病，有很高的外显性。
(二)发病机制
息肉为多发性，数目远比家族性者为少，息肉可散发于全消化道，以空，回肠发病率最高，占90%以上，极少发生在胃和十二指肠，结肠，息肉大小差异明显，小的数毫米，大的数厘米，多有蒂，蒂内有肌肉成分，因此可竖起，息肉表面不光滑，顶部可糜烂或出血，本综合征的癌变率较低，在1%～3%，常因引起肠套叠及贫血而需手术，息肉显微镜检可见由正常腺体，上皮细胞和固有膜内增生分支的平滑肌组成，一般认为是良性腺瘤，也有人认为是一种错构瘤(hamartomas)，此类病人伴有皮肤及黏膜色素斑，两者的关系不清楚，黑色素斑多分布于唇，颊黏膜，舌，齿龈，硬腭，手掌，跖底，手指，足趾表面，颜色可以是棕色或黑色，为线状，卵圆形或不规则的1～5mm大小不等不融合的斑点，边界清楚，不突出皮肤，色素斑可在生后不久或幼年时出现，随着年龄的增长，皮肤上色素斑的颜色可逐渐变浅或于青春期后消退，黏膜上的斑点不消退。
症状
| 色素斑 |
| 黑斑 |
| 腹痛 |
| 头晕 |
| 肠套叠 |
医保范围
否
患病率
0.0006%
易感人群
儿童
传染性
无传染性
并发症
| 肠梗阻 |
治疗科室
| 儿科 |
| 小儿外科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 手术治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
2-4个月
治愈率
80%
常用药物
| 乳酸左氧氟沙星片 |
| 阿奇霉素片 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约﹝10000–30000元﹞
医学检查
| 十二指肠钡餐造影 |
| 肠镜 |
| 内镜检查 |
建议食物
| 葵花子仁 |
| 白扁豆 |
| 武昌鱼 |
| 鳝鱼 |
饮食禁忌
| 干腌菜 |
| 白酒 |
| 螃蟹 |
| 河蚌 |
建议饮食
| 鸡火白菜汤 |
| 水萝卜丝拌白菜 |
| 珍珠菜花汤 |
建议药物
| 阿奇霉素胶囊 |
| 诺氟沙星片 |
| 盐酸克林霉素胶囊 |
| 阿奇霉素分散片 |
| 盐酸环丙沙星片 |
| 阿奇霉素片 |
| 乳酸左氧氟沙星片 |
药物详细信息
| 宜昌长江乳酸左氧氟沙星片(乳酸左氧氟沙星片) |
| 希舒美(阿奇霉素片) |
| 维宏(阿奇霉素片) |
| 宜昌长江阿奇霉素分散片(阿奇霉素分散片) |
| 鲁抗赛特诺氟沙星片(诺氟沙星片) |
| 大连天宇制药阿奇霉素胶囊(阿奇霉素胶囊) |
| 南新盐酸环丙沙星片(盐酸环丙沙星片) |
| 福邦药业阿奇霉素胶囊(阿奇霉素胶囊) |
| 葵花药业得菲尔公司阿奇霉素(阿奇霉素胶囊) |
| 利民制药阿奇霉素胶囊(阿奇霉素胶囊) |
| 东药阿奇霉素胶囊(阿奇霉素胶囊) |
| 浙江南洋药业阿奇霉素胶囊(阿奇霉素胶囊) |
| 江苏长江阿奇霉素胶囊(阿奇霉素胶囊) |
| 辅仁药业阿奇霉素片(阿奇霉素片) |
| 汇仁药业阿奇霉素片(阿奇霉素片) |
| 爱普森药业阿奇霉素片(阿奇霉素片) |
| 津华晖星盐酸环丙沙星片(盐酸环丙沙星片) |
| 江波制药盐酸环丙沙星片(盐酸环丙沙星片) |
| 杭州民生药业盐酸克林霉素胶(盐酸克林霉素胶囊) |
| 盐酸克林霉素胶囊(盐酸克林霉素胶囊) |
| 宜昌人福盐酸克林霉素胶囊(盐酸克林霉素胶囊) |
| 东药盐酸克林霉素胶囊(盐酸克林霉素胶囊) |
| 康普药业盐酸克林霉素胶囊(盐酸克林霉素胶囊) |