名称
小儿播散性血管内凝血
描述
播散性血管内凝血(disseminatedintravascularcoagulation,DIC)是指在某些致病因子作用下凝血因子和血小板被激活,大量可溶性促凝物质(solublethromboplastin)入血,从而引起一个以凝血功能失常为主要特征的病理过程(或病理综合征)。在微循环中形成大量微血栓,同时大量消耗凝血因子和血小板,继发性纤维蛋白溶解(纤溶)过程加强,导致出血、休克、器官功能障碍和贫血。
预防
日常预防
首先应纠正此病的诱发因素:
1、认真治疗原发病,防止溶血,酸中毒的发生和发展。
2、积极纠正感染性休克,改善微循环,避免应用可促进血小板聚集的药物如肾上腺素,去甲肾上腺素或血管加压素等。
病因
(一)发病原因
可在下列疾病过程中发生:
1.早产儿及新生儿窒息。
2.细菌感染 严重的败血症(如脑膜炎双球菌败血症),菌痢,大叶性肺炎及泌尿道感染等。
3.病毒感染 重症病毒性肺炎,暴发型病毒性肝炎,流行性出血热,出血性麻疹及严重水痘等。
4.其他感染 恶性疟疾,钩端螺旋体病及真菌感染等。
5.血液病 急性白血病(特别是早幼粒细胞白血病),蚕豆病及阵发性睡眠性血红蛋白尿等。
6.肿瘤 恶性肿瘤,巨大血管瘤。
7.其他危重病症 各种休克(感染性,失血性或过敏性),呼吸窘迫综合征,溶血尿毒综合征,肾功能衰竭,烧伤,脑挫伤,毒蛇咬伤,大手术后,体外循环,错误输血(血型不合),输液严重反应及新生儿硬肿症等。
(二)发病机制
在正常情况下,微循环中流动的血液不会凝固,主要是由于没有血管损伤,没有血小板的黏着和聚集,没有凝血和血栓形成的促发因素,但是一旦在上述各种因素 (如细菌内毒素,血管内皮损伤等)的影响下,激活了凝血系统,使循环的血液出现高凝状态,即在微循环内发生血小板聚集和广泛性纤维蛋白沉积,形成大量微血栓,此时,凝血因子和血小板大量消耗,特别是纤维蛋白原,凝血酶原,Ⅴ,Ⅷ,X,Ⅻ等因子及血小板明显降低,形成了“消耗性凝血障碍”,于是血液的高凝状态转变为低凝状态,临床上出现广泛性出血,发生DIC后,原与凝血保持动态平衡的纤维蛋白溶解系统(以下简称纤溶),因组织缺氧,血液和组织的前活化素被激活成为活化素,后者使纤维蛋白溶解酶原变为纤维蛋白溶解酶(简称纤溶酶),从而发生纤维蛋白溶解亢进,此即继发性纤溶现象(图1),因为纤溶酶是一种蛋白分解酶,当纤溶现象亢进时,除了溶解纤维蛋白外,还分解了许多凝血因子,使多种凝血因子进一步消耗而减少,促使出血的发生,另一方面,由于纤溶所分解出的纤维蛋白原及纤维蛋白降解产物(fibrin degradation product,FDP),又称纤维蛋白裂解产物(FDP),也有抑制凝血的作用,所以更加重了出血,此外,DIC发生后,血小板出现聚集,进一步被消耗而减少,也促进了出血。
DIC和继发性纤溶这两种病理现象,出现在不同疾病进程中的一定阶段,有时两种现象同时存在,有时则以一种现象为主,因此,病理变化可轻可重,轻者表现不明显,稍重者出现紫癜或瘀斑,严重者许多器官可发生微循环栓塞,坏死和出血,多见于肺,肾,甚至累及全身脏器如肝,脑,胃肠及肾上腺等,如果血栓持续存在较久,由于严重缺血,缺氧,酸中毒,细胞解体,组织发生坏死及功能改变,晚期可导致多器官功能衰竭。
症状
休克 |
血管内凝血 |
微循环障碍 |
嗜睡 |
呼吸困难 |
无尿 |
凝血障碍 |
神志模糊 |
少尿 |
低血压 |
医保范围
否
患病率
0.0001%
易感人群
幼儿
传染性
无传染性
并发症
黄疸 |
低血压 |
治疗科室
儿科 |
小儿内科 |
治疗方式
积极治疗原发病, |
对症治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
根据不同情况,一般为1-3个月
治愈率
30%
常用药物
藻酸双酯钠片 |
氨甲苯酸注射液 |
治疗花费
根据不同病情,不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)
医学检查
纤维蛋白肽A |
凝血时间 |
凝血酶原时间(PT) |
血小板计数(PLT) |
复钙时间 |
纤溶酶 |
D-二聚体 |
蛋白C |
凝血酶时间 |
心电图 |
建议食物
鸭蛋 |
鸡蛋 |
鸡肉 |
腰果 |
饮食禁忌
白酒 |
螃蟹 |
河蚌 |
海参 |
建议饮食
水晶菠萝 |
建议药物
氨甲苯酸注射液 |
注射用氨甲环酸 |
藻酸双酯钠注射液 |
藻酸双酯钠片 |
肝素钠注射液 |
药物详细信息
石家康力药业藻酸双酯钠片(藻酸双酯钠片) |
金世制药藻酸双酯钠片(藻酸双酯钠片) |
天津太平洋藻酸双酯钠片(藻酸双酯钠片) |
津华晖星藻酸双酯钠片(藻酸双酯钠片) |
正大海尔藻酸双酯钠片(藻酸双酯钠片) |
新华制药藻酸双酯钠片(藻酸双酯钠片) |
皇象铁力蓝天藻酸双酯钠片(藻酸双酯钠片) |
仁济制药藻酸双酯钠片(藻酸双酯钠片) |
君安生物制药藻酸双酯钠片(藻酸双酯钠片) |
常州康普氨甲苯酸注射液(氨甲苯酸注射液) |
长红制药藻酸双酯钠片(藻酸双酯钠片) |
万邦医药肝素钠注射液(肝素钠注射液) |
天津生物肝素钠注射液(肝素钠注射液) |
灵泰药业藻酸双酯钠片(藻酸双酯钠片) |
常州千红肝素钠注射液(肝素钠注射液) |
精鑫药业藻酸双酯钠片(藻酸双酯钠片) |
卡维安(注射用氨甲环酸) |
哈星药业藻酸双酯钠片(藻酸双酯钠片) |
华安药业藻酸双酯钠片(藻酸双酯钠片) |
山东华信制药藻酸双酯钠注射(藻酸双酯钠注射液) |
北海阳光药业藻酸双酯钠片(藻酸双酯钠片) |
今方药业藻酸双酯钠片(藻酸双酯钠片) |
安丁生物藻酸双酯钠片(藻酸双酯钠片) |