长骨造釉细胞瘤

疾病百科 肿瘤外科 肿瘤科

名称

长骨造釉细胞瘤

描述

长骨造釉细胞瘤(adamantinomaoflongbone)是骨的原发低度恶性肿瘤,其病理组织学与颌骨的造釉细胞瘤相似,好发于长骨的骨干和干骺端,特别好发于胫骨,该病极罕见,是继骨的神经和脂肪源性肿瘤之后的少见肿瘤。

预防

长骨造釉细胞瘤日常护理
本病无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

病因

(一)发病原因
病因不明。
(二)发病机制
大体病理特征长骨骨干偏心,边界清楚的肿瘤组织多被骨皮质和骨膜包绕,周围皮质增生硬化,剖面为灰白色,质韧,呈结节样结构,可有囊状变及出血,有时可见骨化和钙化,有些病例可侵及软组织。
镜下肿瘤组织学特征在各病例中各不相同,甚至在同一标本的不同部位也可不一样,Weiss和Dorfman将其主要组织学特征归为4种形式:
①基底细胞型:条索样和巢状细胞相似于基底细胞癌,这些细胞在巢的中心部位,呈棱形,周围细胞呈立方形或圆柱形,呈栅栏样排列,网织纤维包绕细胞野,巢内细胞间网织纤维少,组织结构类似上皮。
②梭形细胞型:与前面相似,只是没有周围的栅栏样细胞排列,有时细胞排列为漩涡样,网织纤维包绕单纯的细胞(中胚层肿瘤的特点),这方面相似于纤维肉瘤。
③鳞状细胞型:可见多数具有鳞状上皮分化的细胞巢,细胞呈圆形或多边形,胞质嗜酸性,有角化颗粒,细胞采用Keratin抗体染色为阳性,
④腺样结构型:细胞被覆大小不一的裂隙,部分裂隙内有含红细胞的管腔,另一些裂隙空虚,被覆细胞,呈立方形或圆柱形,类似腺样结构,网织纤维围绕管腔,同时也分散在细胞间,所有前面提到的细胞结构都围绕纤维基质,基于这些特点容易区分出来,但在同一病变中多为几种类型混合存在,而以一种为主,其中以基底细胞型最常见,其次为棱形细胞及腺样结构,鳞状细胞型少见。

症状

生长缓慢
肌肉萎缩

医保范围

患病率

本病罕见,发病率约为0.0001%-0.0003%

易感人群

无特定的人群

传染性

无传染性

并发症

骨纤维异样增殖症

治疗科室

肿瘤科
肿瘤外科

治疗方式

支持性治疗
康复治疗
手术治疗

治疗周期

8-12周

治愈率

外科手术治愈率约为65%

常用药物

复方环磷酰胺片
甲氨蝶呤片

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000——100000元)

医学检查

细胞组织化学染色
涂片
病理反射检查
肿瘤筛查
四肢的骨和关节平片

建议食物

鸭翅
莲子
核桃
青豆

饮食禁忌

啤酒
白酒
绿豆
黑豆

建议饮食

菠菜豆腐汤
薏米豆腐羹
豆腐皮粥
香菇白菜羹

建议药物

复方环磷酰胺片
甲氨蝶呤片
转移因子注射液
顺铂注射液

药物详细信息

金世复方环磷酰胺片(复方环磷酰胺片)
信谊甲氨蝶呤片(甲氨蝶呤片)
吉林辉南辉发复方环磷酰胺片(复方环磷酰胺片)
泰魁复方环磷酰胺片(复方环磷酰胺片)
春花转移因子注射液(转移因子注射液)
吉林一晟达复方环磷酰胺片(复方环磷酰胺片)
茂祥甲氨蝶呤片(甲氨蝶呤片)
湖南一格转移因子注射液(转移因子注射液)
康普药业转移因子注射液(转移因子注射液)
云南生物谷顺铂注射液(顺铂注射液)
南京新百转移因子注射液(转移因子注射液)
云南植物药业顺铂注射液(顺铂注射液)
格林菲尔德转移因子注射液(转移因子注射液)
诺欣(顺铂注射液)
南京制药顺铂注射液(顺铂注射液)
武汉华龙转移因子注射液(转移因子注射液)
云南植物药业顺铂注射液(顺铂注射液)
广州悦康转移因子注射液(转移因子注射液)
成都利尔转移因子注射液(转移因子注射液)
云南生物谷顺铂注射液(顺铂注射液)
沈阳东新复方环磷酰胺片(复方环磷酰胺片)
山西恒大转移因子注射液(转移因子注射液)
医学科学院转移因子注射液(转移因子注射液)