名称
小儿红白血病
描述
红白血病(erythroleukemia)即DiGuglielmo综合征,急性红白血病则表现为红、白(主要是粒)两系的恶性增生(红细胞数目增加,但由于血红蛋白合成减少从而缺乏携氧功能,即增加的多为中幼红细胞),最后可发展成为典型的急性粒细胞白血病或急性粒、单核细胞白血病。一般认为红血病可以发展成红白血病,后者可再进一步转化为急性白血病
预防
因病因和发病机制尚不清楚,参照下述几点措施:
1、避免接触有害因素 孕妇和小儿均应避免接触有害化学物质,电离辐射等引起白血病的因素,接触毒物或放射性物质时,应加强各种防护措施;避免环境污染,尤其是室内环境污染;注意合理用药,慎用细胞毒药物等。
2、大力开展防治各种感染性疾病,尤其是病毒感染性疾病,做好预防接种。
3、做好优生工作,防止某些先天性疾病,如21-三体,范可尼贫血等,加强体育锻炼,注意饮食卫生,保持心情舒畅,劳逸结合,增强机体抵抗力。
病因
发病原因迄今不明,有人认为是急性粒细胞白血病的一个亚型,其表现为红,白(主要是粒)两系的恶性增生,最后可发展成为典型的急性粒细胞白血病,其发展过程为:红血病→红白血病→白血病,但不是每个病例都有这样的转化过程,有的病例可能在未转化前就死亡了,因而未能显示出病情发展的全过程,虽然因Friend病毒引起的红白血病与本病极为相似,但尚未分离出使人致病的相关病毒。
真红系克隆性造血干细胞疾病,发病机制至今尚不清楚,血液中红细胞生成过多而不是因红细胞的寿命特别长,用59铁及15氮为标记的苯甘氨酸产生血红素的方法证明患者的红细胞生成比正常人多,用51铬或氟32磷酸二异丙脂测定红细胞的寿命基本正常,EPO与真性红细胞增多症关系的研究表明,在大多数病人的血浆和尿中EPO的含量不但不增加,而是显著减少甚至查不出,这一点与继发性红细胞增多症正好相反,最近体外细胞培养的研究表明:真红的骨髓中可能存在2群红系造血干细胞,一群是异常细胞株,增殖速度比正常快,即使缺乏EPO也增殖,另一群属正常细胞株,它的分化增殖则需要EPO,当异常细胞株产生大量红细胞,EPO的分泌受到抑制,正常细胞株便处于相对休止的状态。
体外培养表明,真红患者的骨髓可在不加入EPO条件下培养出红细胞集落,对此情况有两种解释,一种认为是真红对EPO高度敏感,另一种解释是这种集落不依赖EPO,有人对红细胞表面EPO受体(EpoR)进行测定,提示真红的发病并非因EpoR的数目和亲和力变化所致,真红的发病可能不在EpoR这一环节,另有研究RT-SSEP和DNA-SSEP分析,分别对EpoR-DNA和EpoR起动小区域分析,未发现点突变,对整个编码EPO基因区域的PCR产物进行测序,未发现有异常,进一步证实了真红的EpoR基因无异常。
症状
脾肿大 |
发烧 |
面色苍白 |
耳鸣 |
气短 |
头晕 |
乏力 |
心悸 |
医保范围
否
患病率
0.031%
易感人群
儿童
传染性
无传染性
并发症
败血症 |
治疗科室
儿科 |
儿科综合 |
治疗方式
放射性治疗 |
中医治疗 |
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
需要终身治疗
治愈率
需要终身治疗
常用药物
硫唑嘌呤片 |
醋酸泼尼松片 |
治疗花费
需终身治疗,费用不详
医学检查
骨髓象分析 |
骨髓各系细胞形态学检查 |
血常规 |
泪滴状红细胞 |
血液生化六项检查 |
血涂片 |
CT检查 |
造影检查 |
建议食物
南瓜子仁 |
花生 |
白果(鲜) |
黄豆粉 |
饮食禁忌
白砂糖 |
花生(炒) |
青豆 |
白扁豆 |
建议饮食
酸枣仁粥 |
龙眼酸枣仁饮 |
芹菜酸枣仁汤 |
猕猴桃西芹汁 |
猕猴桃苡仁粥 |
猕猴桃香蕉奶酪汁 |
建议药物
醋酸地塞米松片 |
依托泊苷软胶囊 |
醋酸泼尼松龙片 |
醋酸泼尼松片 |
注射用盐酸表柔比星 |
甘露聚糖肽片 |
硫唑嘌呤片 |
倍他米松片 |
药物详细信息
嘉林药业硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片) |
信谊硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片) |
华南药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
天津天药药业醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
仙琚制药醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
天津力生制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
天津天药药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
仙琚制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
亨瑞达制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
信谊醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
遂成药业醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
遂成药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
信谊倍他米松片(倍他米松片) |
泊瑞(依托泊苷软胶囊) |
亨瑞达制药醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
广东宏远药业甘露聚糖肽片(甘露聚糖肽片) |
利尔药业甘露聚糖肽片(甘露聚糖肽片) |
奥邦甘露聚糖肽片(甘露聚糖肽片) |
天津力生制药醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
信谊醋酸泼尼松龙片(醋酸泼尼松龙片) |
信谊醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
艾达生(注射用盐酸表柔比星) |