by 名称
小儿后颅窝型脑积水综合征
描述
后颅窝型脑积水综合征即非交通性脑积水，为后颅凹先天畸形,主要为脑脊液储积至第四脑室囊肿，而发生神经损害症状。又称Dandy-Walker综合征、Luschka-Magendie孔(第四脑室孔)闭锁综合征，第四脑室侧孔、中孔闭锁综合征等。
预防
本病征是一种病因未明的先天畸形疾病，是胚胎早期发育障碍所致，预防措施参照其他出生缺陷性疾病。预防应从孕前贯穿至产前：
婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。
孕妇尽可能避免危害因素，包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。
一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠;胎儿在宫内的安危;出生后是否存在后遗症，是否可治疗，预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。
病因
(一)发病原因
本病征是后颅窝的一种先天畸形，病因未明，是胚胎早期的发育障碍，其主要病变是第四脑室Magendie孔与Luschka孔阻塞，也可见于先天性脑积水，脑室内或外储积脑脊液。
(二)发病机制
由于第四脑室内的脑脊液储积而发生第四脑室囊包状扩大;小脑蚓部发育不全，后蚓部缺损，由扩大的第四脑室将前蚓部和小脑半球分别推向前方和侧方;小脑幕及横突向上移位，引起高位窦汇和颅后窝扩大。
本病征的病理特点是：
①第四脑室囊性扩张;
②小脑蚓部发育不全或不发育;
③有先天或以后起始的脑积水。
症状
| 脑积水 |
| 头痛并呕吐 |
| 头颅增大 |
| 智力减低 |
| 颅内压增高 |
| 眼球震颤 |
医保范围
否
患病率
0.002%
易感人群
幼儿
传染性
无传染性
并发症
| 脊髓空洞症 |
治疗科室
| 儿科 |
| 儿科综合 |
治疗方式
| 手术治疗 |
| 药物治疗 |
| 康复治疗 |
治疗周期
1-3个月
治愈率
40%
常用药物
| 注射用七叶皂苷钠 |
| 七叶皂苷钠片 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000 —— 8000元）
医学检查
| 颅脑CT检查 |
| CT检查 |
| 颅脑MRI检查 |
| 血常规 |
| 头颅正侧位片 |
| 国际标准智力测试 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 甘油氯化钠注射液 |
| 七叶皂苷钠片 |
| 注射用七叶皂苷钠 |
药物详细信息
| 麦通纳(注射用七叶皂苷钠) |
| 欧开(七叶皂苷钠片) |
| 江门生物药业注射用七叶皂苷(注射用七叶皂苷钠) |
| 一格制药注射用七叶皂苷钠(注射用七叶皂苷钠) |
| 科伦药业甘油氯化钠注射液(甘油氯化钠注射液) |
| 安徽双鹤甘油氯化钠注射液(甘油氯化钠注射液) |
| 爱民注射用七叶皂苷钠(注射用七叶皂苷钠) |
| 长征富民金山甘油氯化钠注射(甘油氯化钠注射液) |
| 华鲁甘油氯化钠注射液(甘油氯化钠注射液) |
| 辰欣药业甘油氯化钠注射液(甘油氯化钠注射液) |
| 南大药业注射用七叶皂苷钠(注射用七叶皂苷钠) |
| 天方华中药业甘油氯化钠注射(甘油氯化钠注射液) |
| 都邦药业甘油氯化钠注射液(甘油氯化钠注射液) |
| 杭州民生药业甘油氯化钠注射(甘油氯化钠注射液) |
| 迪龙制药注射用七叶皂苷钠(注射用七叶皂苷钠) |
| 丰原涂山甘油氯化钠注射液(甘油氯化钠注射液) |
| 科宝制药注射用七叶皂苷钠(注射用七叶皂苷钠) |
| 长联来福注射用七叶皂苷钠(注射用七叶皂苷钠) |
| 长联来福注射用七叶皂苷钠(注射用七叶皂苷钠) |
| 闽东力捷迅注射用七叶皂苷钠(注射用七叶皂苷钠) |
| 金远药业注射用七叶皂苷钠(注射用七叶皂苷钠) |
| 普生制药注射用七叶皂苷钠(注射用七叶皂苷钠) |
| 齐都药业甘油氯化钠注射液(甘油氯化钠注射液) |