名称
Gardner综合征
描述
Gardner综合征,又称为魏纳-加德娜综合征、家族性多发性结肠息肉-骨瘤-软组织瘤综合征、家族性结肠息肉症,系染色体显性遗传疾病,为单一基因的多方面表现。1905年由Gardner报道结肠息肉病并家族性骨瘤,软组织瘤和结肠癌者机会较多,其后于1958年Smith提出结肠息肉、软组织肿瘤和骨瘤三联征为Gardner综合征,本征发病机理未明,结肠息肉均为腺瘤性息肉,癌变率达50%,骨瘤均为良性。男女均可罹患,有家族史。
预防
专业指导
本病系染色体显性遗传疾病,有家族史,难于预防,产前遗传病筛查,优生优育是本病的预防措施。
病因
病因:
病因不明,尚未发现有遗传因素,有人认为可能与小肠缺乏迟发型免疫反应有关,病理上胃肠道有明显的粘膜炎性反应,以胃和小肠最为明显,息肉十二指肠最多见,回肠末端也较多,息肉直径可由数毫米到3厘米不等,差异较大,多数学者认为所见息肉属青年型错构瘤样息肉,胃粘膜病变类似Menetriey。
症状
色素斑 |
排气障碍 |
便血 |
埋藏齿 |
腹痛 |
黏液便 |
乏力 |
结肠息肉 |
消瘦 |
停止排气 |
医保范围
否
患病率
0.001%
易感人群
无特定人群
传染性
无传染性
并发症
血栓形成 |
治疗科室
内科 |
消化内科 |
治疗方式
药物治疗 |
康复治疗 |
治疗周期
2–7周
治愈率
70%
常用药物
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)
医学检查
肠镜 |
便常规 |
纤维结肠镜检查 |
乙状结肠镜检查 |
直肠指检 |
肿瘤相关抗原 |