by 名称
骨髓增生性疾病
描述
骨髓增生性疾病(myloproliferativedisorders)是某一系或多系骨髓细胞不断地异常增殖所引起的一组疾病统称。临床见有一种或多种血细胞质和量的异常，脾肿大、出血倾向以及血栓形成。
疾病特点
①病变发生在多能干细胞，但原纤维细胞的来源尚未阐明，可能是骨髓干细胞异常增殖的一种继发性反应。
②各症常伴有一种和两种其他细胞的增生，如真性红细胞增多症可伴有粒细胞和血小板增生。
③各症之间可以转化，有时还可见到过渡型，例如真性红细胞增多症可转变为骨髓纤维化症。
④细胞增生也可发生于脾、肝、淋巴结等髓外组织。
预防
真性红细胞增多症：可生存10～15年以上。出血、血栓形成和栓塞是主要死因。个别可演变为急性白血病，大多2～3年内死亡。
原发性血小板增多症：进展缓慢，多年保持良性过程。约10%的患者有可能转化为其他类型的骨髓增生性疾病。
原发性骨髓纤维化症：肯定诊断后中位生存期为5年。近20%的患者最后演变为急性白血病。死因多为严重贫血、心力衰竭、出血或反复感染。
病因
本症是一种以克隆性红细胞增多为主的骨髓增生性疾病，90%～95%患者都可发现JAK2V617F基因突变。病程分为：①红细胞及血红蛋白增多期：可持续数年。②骨髓纤维化期：通常在诊断后5～13年发生。③贫血期：有巨脾、髓外化生和全血细胞减少。
本症病因不明，巨脾，幼粒幼红细胞性贫血，出现泪滴形红细胞。骨髓常干抽，活检证实骨髓纤维组织增生，在脾、肝、淋巴结等部位有髓样化生。
为造血干细胞克隆性疾病，约50%～70%患者有JAK2V617F基因突变。也称为出血性血小板增多症。
症状
| 健忘 |
| 视力障碍 |
| 耳鸣 |
| 食欲减退 |
| 乏力 |
| 眩晕 |
医保范围
否
患病率
0.003%-0.005%
易感人群
好发于中老年男性
传染性
无传染性
并发症
| 骨髓纤维化 |
| 系统性血管炎 |
| 复发性多软骨炎 |
| 贫血 |
治疗科室
| 外科 |
| 骨外科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持治疗 |
| 手术治疗 |
治疗周期
6-12个月
治愈率
40-50%
常用药物
| 甲磺酸伊马替尼片 |
| 高三尖杉酯碱注射液 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——-50000元）
医学检查
| 骨显像 |
| 骨密度测定 |
| 骨髓象分析 |
| 骨髓增生程度 |
| 血液检查 |
| 骨髓显像 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 三尖杉酯碱注射液 |
| 重组人干扰素α2a注射液 |
| 高三尖杉酯碱注射液 |
| 甲磺酸伊马替尼片 |
药物详细信息
| 格列卫(甲磺酸伊马替尼片) |
| 江苏豪森药业甲磺酸伊马替尼(甲磺酸伊马替尼片) |
| 杭州民生药业高三尖杉酯碱注(高三尖杉酯碱注射液) |
| 北京协和药厂三尖杉酯碱注射(三尖杉酯碱注射液) |
| 北京协和药厂高三尖杉酯碱注(高三尖杉酯碱注射液) |
| 海王福药高三尖杉酯碱注射液(高三尖杉酯碱注射液) |
| 南少林药业高三尖杉酯碱注射(高三尖杉酯碱注射液) |
| 因特芬(重组人干扰素α2a注射液) |
| 格列卫(甲磺酸伊马替尼片) |
| 药友制药高三尖杉酯碱注射液(高三尖杉酯碱注射液) |
| 升和药业高三尖杉酯碱注射液(高三尖杉酯碱注射液) |
| 国润制药三尖杉酯碱注射液(三尖杉酯碱注射液) |
| 国润制药高三尖杉酯碱注射液(高三尖杉酯碱注射液) |
| 因特芬(重组人干扰素α2a注射液) |
| 辰欣药业高三尖杉酯碱注射液(高三尖杉酯碱注射液) |
| 海王福药三尖杉酯碱注射液(三尖杉酯碱注射液) |
| 贵州汉方高三尖杉酯碱注射液(高三尖杉酯碱注射液) |
| 药友制药三尖杉酯碱注射液(三尖杉酯碱注射液) |
| 格列卫(甲磺酸伊马替尼片) |
| 高三尖杉酯碱注射液(高三尖杉酯碱注射液) |
| 石药欧意甲磺酸伊马替尼片(甲磺酸伊马替尼片) |
| 格列卫(甲磺酸伊马替尼片) |
| 风华高三尖杉酯碱注射液(高三尖杉酯碱注射液) |