by 名称
小儿扩张型心肌病
描述
扩张型心肌病(dilatedcardiomyopathy，DCM)又称充血型心肌病(congestivecardiomyopathy，CCM)，是最常见的心肌病，有心脏扩大，收缩功能不全，发生心力衰竭等，是指由原发性心肌疾病导致的一侧或双侧的原因不明的心肌病。
预防
目前尚无确实的预防措施，但应积极防治病毒性心肌炎;平衡膳食，加强营养，特别防止硒的缺乏、亚油酸的缺乏、钾和镁的缺乏等，因均可造成心肌损伤。多饮开水，这样能使鼻腔和口腔内的黏膜保持湿润。
病因
①病毒持续感染：DCM患者心肌图组织中17%～62%可检测出肠道病毒mRNA，病毒持续感染可使心肌纤维溶解，心肌细胞肥大，间质纤维化。
②病毒介导的免疫损伤：存病毒诱导下，自身免疫反应形成心肌组织损伤，已发现DCM患者有体液免疫和细胞免疫异常，包括细胞毒性T细胞，抑制性T淋巴细胞和自然杀伤细胞在内的各种T细胞异常，许多研究证明，各种抗原(包括ADP/ATP载体，β1-AR，M2毒蕈碱受体和肌球蛋白重链)相对应的抗心肌抗体已被检出，某些自身抗体(如抗ADP/ATP载体抗体)对心肌组织病理变化及心肌功能均有重要影响，并干扰受体的正常调节功能，研究发现在DCM患者心肌组织检查发现HLA-B27，HLA-A2，HLA-DR4，HLA-DQ4和HLA-DQ8的表达增加，因而提示这些免疫学异常(体液免疫，细胞免疫和自身免疫)可能是先前发生的病毒性心肌炎所引起。
DCM的家族性连锁分析，约有≤20%患者其一级亲属也呈现DCM的证据，大多数家族性病例属常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传及X连锁遗传(女性携带家族性DCM相关基因，但不易发病，患者以男性为主)。
常染色体显性遗传家系的连锁分析，将致病基因定位于染色体1q32，2q14，2q31，3p22，6q12，6q23，6q24，9q13及10q23，致病基因未明，Olsen等(1998)报道一家系并证实位于染色体15q14的心肌α-肌动蛋白基因(CACT)突变为其致病基因，以后陆续发现的核纤层蛋白A/C(lasmin A/C)基因(LMNA)，桥粒蛋白(desmin)基因(DES)及δ肌聚糖基因(SAGD)等突变已证明可引起DCM。
Kamisago等(2000)报道DCM家系证明有HCM致病基因MYH7和TNNT2的突变，Olson等(2001)发现TPMl突变的DCM患者。
常染色体隐性遗传家系的DCM有证明CPT2和DSP基因突变的报道。
X连锁DCM的发病为位于染色体X-p21.2上的编码肌营养不良蛋白(dystrophin)基因(DMD)突变所致，DMD为其致病基因，Barth综合征(DCM伴中性粒细胞减少症，骨骼肌病)为编码Tafazzin蛋白基因(G4.5)突变引起，亦有报道线粒体DNA发生突变者。
病理以心腔扩张为主，左心室腔扩大尤为显著，可有附壁血栓，组织学上为非特异性改变，以心肌细胞肥大，变性，纤维组织增生为主，由于心肌病变及纤维组织增生，使心肌收缩力减弱，心排血量减少，舒张期内残余血增多，心室舒张期末压力增高，引起肺循环与体循环淤血，心肌纤维化累及起搏点及传导系统，可产生各种心律失常。
症状
| 颈静脉怒张 |
| 收缩期杂音 |
| 纳差 |
| 肺不张 |
| 烦躁不安 |
| 腹痛 |
| 心律失常 |
| 乏力 |
| 啰音 |
医保范围
否
患病率
婴幼儿患病概率0.064%
易感人群
儿童
传染性
无传染性
并发症
| 脑栓塞 |
治疗科室
| 儿科 |
| 儿科综合 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
需要终身治疗
治愈率
需要终身治疗，目前不能治愈
常用药物
| 三磷酸腺苷二钠注射液 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致
医学检查
| 二维超声心动图 |
| 胸部平片 |
| 血清肌酸激酶同工酶 |
| 心电图 |
| 血清肌酸激酶同工酶（CKI） |
| 胸部CT检查 |
| 断层显像 |
| 尿常规 |
| 心血管造影 |
| 血常规 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 三磷酸腺苷二钠注射液 |
药物详细信息
| 晋新双鹤三磷酸腺苷二钠注射(三磷酸腺苷二钠注射液) |
| 可济药业三磷酸腺苷二钠注射(三磷酸腺苷二钠注射液) |
| 神龙药业三磷酸腺苷二钠注射(三磷酸腺苷二钠注射液) |
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