名称
小儿类白血病反应
描述
类白血病反应又称白血病样反应,是指机体受某种因素刺激后导致外周血白细胞数显著增高或出现幼稚细胞,很像白血病而不是白血病,是一种暂时性的白细胞增生反应。各种原因引起的中性粒细胞增多除慢性粒细胞白血病外,白细胞计数一般不超过50×109/L,但是偶尔可超过50×109/L,甚至100×109/L,同时血液中中性粒细胞核左移现象明显,并出现较多的晚幼粒细胞、中幼粒细胞,甚至少量的早幼粒细胞和原粒细胞,这种现象与慢性粒细胞白血病有些相似,因此成为类白细胞反应。其分型较多,包括粒细胞型、红白血病型、浆细胞型以及混合细胞型,其中以中性粒细胞型最多见。
预防
通常本症是由于严重感染、某些恶性肿瘤、药物中毒、大量出血和溶血反应等刺激造血组织而产生的异常反应,所以主要应积极防治各种引发类白血病样反应的疾病。
1、避免接触有害因素避免接触有害化学物质、电离辐射等引起白血病的因素,从事放射线工作的人员,以苯为化工原料生产的工人要做好个人的防护,加强预防措施。避免环境污染,尤其是室内环境污染;婴幼儿及孕妇对放射线较敏感,易受伤害,妇女在怀孕期间要避免接触过多的放射线。
2、大力开展防治各种感染性疾病,尤其是病毒感染性疾病。做好预防接种。注意合理用药,慎用细胞毒药物等,必须有医生指导,切勿长期使用或滥用。对于子痫、尿毒症、急性失血、溶血急性组织创伤恶性肿瘤及时给予积极有效的治疗。
3、加强体育锻炼,注意饮食卫生,保持心情舒畅,劳逸结合,增强机体抵抗力。禁止服用对骨髓细胞有损害的药物如氯霉素、乙双吗琳等。
病因
(一)发病原因
1.类白血病反应是机体因感染、肿瘤、电离辐射、药物中毒、外伤、休克、烧伤、过敏、大出血、溶血等因素刺激,而发生暂时性的类似白血病样的血象反应。感染、毒素及其他有害物质吸收入血是诱发患儿发生类白血病反应的主要原因。
1.感染:最常见,细菌、病毒、寄生虫等。
2.中毒:高热中毒、汞中毒、食物中毒、子痫等。
3.肿瘤:霍奇金病、肿瘤有骨转移等。
4.药物:砷剂、解热镇痛药、磺胺药、肾上腺素糖皮质激素、锂盐等。
5.失血急性失血与溶血任何原因引起的大出血、急性血管内溶血等。
6.损伤颅脑外伤、挤压综合征、大面积烧伤等。
7.变态反应性疾病 剥脱性皮炎、风疹、过敏性肺炎等。
8.此外还可见于肺梗死、心肌梗死、电休克、电离辐射性疾病、脾切除术后等。
2.各类型的引起原因:
(1)粒细胞类白血病反应:见于急性细菌感染,溶血性贫血,急性失血休克、类风湿病、药物中毒、骨髓转移等。
(2)淋巴细胞类白血病反应:见于百日咳、结核病、风疹、水痘、传染性单核细胞增多症、传染性淋巴细胞增多症等。
(3)嗜酸性粒细胞类白血病反应:见于寄生虫病、变态反应疾病、胶原性血管疾病、药物反应等。
(4)单核细胞类白血病反应:见于播散性肺结核、风湿病、布氏杆菌病、肠阿米巴病等。
(5)红白血病类白血病反应:见于严重贫血、苯中毒、脾切除术后等。
(6)浆细胞类白血病反应:见于晚期结核、肝病。
(二)发病机制
一般认为由于刺激因素的存在,机体处于高度应激状态,骨髓内毛细血管和血窦内皮细胞受损,骨髓增生,髓腔内压力增高,使白细胞过度增生和异常释放,以致一些未成熟的细胞亦大量释放到外周血液中,发生暂时性的类似白血病样的血象反应,这可能是通过神经体液等调节机理所产生的防御反应。小儿造血器官处于不成熟、不稳定状态,更易出现类白血病反应。
外周血白细胞增高或出现幼稚细胞,是细胞产生或释放的异常,可能伴有清除、破坏的缺陷,其具体机制不一致,嗜酸性粒细胞的调控与中性粒细胞相似。许多因素如抗原抗体反应、外源蛋白寄生虫等均可引起嗜酸性粒细胞增多,某些肿瘤细胞也可产生集落刺激因子刺激造血细胞的增生、分化、释放毒素、缺氧免疫反应、化学物质等因素可损伤骨髓毛细血管内皮细胞,髓血屏障受损,致部分幼稚细胞进入血循环,出现类白血病反应。脾切除后,可能因为骨髓失去了部分凋控作用,因而当某些外因刺激骨髓时,更易于将幼粒或幼红细胞释放至外周血内。
症状
肝肿大 |
脾肿大 |
淋巴结肿大 |
医保范围
否
患病率
0.003%
易感人群
儿童
传染性
无传染性
并发症
贫血 |
治疗科室
儿科 |
小儿内科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持治疗 |
治疗周期
3-12月
治愈率
50%
常用药物
硫唑嘌呤片 |
醋酸泼尼松片 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——100000元)
医学检查
胸部平片 |
心电图 |
血常规 |
骨髓各系细胞形态学检查 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
醋酸地塞米松片 |
依托泊苷软胶囊 |
醋酸泼尼松龙片 |
醋酸泼尼松片 |
注射用盐酸表柔比星 |
甘露聚糖肽片 |
硫唑嘌呤片 |
倍他米松片 |
药物详细信息
嘉林药业硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片) |
信谊硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片) |
华南药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
天津天药药业醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
仙琚制药醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
天津力生制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
天津天药药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
仙琚制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
亨瑞达制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
信谊醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
遂成药业醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
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信谊倍他米松片(倍他米松片) |
泊瑞(依托泊苷软胶囊) |
亨瑞达制药醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
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艾达生(注射用盐酸表柔比星) |