名称
小儿淋巴细胞间质性肺炎
描述
淋巴细胞间质性肺炎(lymphocyticinterstitialpneumonia,LIP)为一种肺间质和肺泡腔内成熟淋巴细胞良性增生的不常见病变。由于淋巴细胞间质性肺炎在成人中罕见,但常见于儿童,并多伴AIDS发生。
预防
本病尚无有效预防措施,应及早发现,及时治疗。
病因
(一)发病原因
淋巴细胞间质性肺炎的病因不明,早产和免疫功能低下常为诱因,病因有以下几种假说:
1.HIV感染 HIV感染导致淋巴细胞增生。
2.HIV伴发EBV感染 两者有协同作用。
3.免疫,遗传因素 与HLA-DRs相关,HLA-DRs表型者,发生淋巴细胞间质性肺炎的相对风险高达70.1%,还可伴有许多免疫介导性疾病,如自身免疫性溶血性贫血,慢性活动性肝炎,幼年类风湿关节炎,甲状腺炎,系统性红斑狼疮,重症肌无力和Sjögrens综合征等。
(二)发病机制
有种种假说,一是HIV本身导致淋巴增生;另外是HIV时伴发EBV感染,EBV和HIV有协同作用,LIP与寻常间质性肺炎,脱屑性间质性肺炎不同,不属于间质性肺炎,而为肺淋巴细胞增生性疾病,它不只发生在HIV感染,也可见于原发性免疫缺陷和自身免疫性疾病,自身免疫性疾病包括Sjögren’s综合征,慢性活动性肝炎,重症肌无力和恶性贫血;免疫缺陷病则包括骨髓移植病人,有报告HIV感染小儿随访,发生LIP者可达30%~50%,有人认为LIP可有家族性,由于抗原激活T淋巴细胞,如CD4产生细胞因子IL-2,引起组织损伤效应细胞(CD8)的增生,有报告在肺活检标本上10例LIP患儿有8例找到EBV;也有报道,CD8淋巴细胞增多症包括腮腺肿大,干燥综合征及LIP,而且,黑人病人与HLA-DR5相关,HLA-DR5表型者患本症相对风险率达70.1%。
症状
脾肿大 |
湿啰音 |
代超 |
淋巴结肿大 |
呼吸困难 |
杵状指(趾) |
发绀 |
唾液腺肿大 |
啰音 |
医保范围
否
患病率
幼儿发病率约为0.008%-0.009%
易感人群
儿童
传染性
无传染性
并发症
肺纤维化 |
治疗科室
儿科 |
小儿内科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持治疗 |
治疗周期
2-3个月
治愈率
75%
常用药物
醋酸泼尼松片 |
清热消炎宁片 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——20000元)
医学检查
肺功能检查 |
骨髓各系细胞形态学检查 |
胸部平片 |
浆细胞 |
血常规 |
肺活检 |
建议食物
芝麻 |
南瓜子仁 |
绿豆 |
黄豆粉 |
饮食禁忌
白砂糖 |
花生(炒) |
白扁豆 |
田螺 |
建议饮食
小米素羹 |
豆薯小米粥 |
胡萝卜生鱼汤 |
胡萝卜菠菜汁 |
黑木耳大枣汤 |
木耳大枣粥 |
黑豆蛋粥 |
黑豆腐皮汤 |
建议药物
头孢氨苄甲氧苄啶片 |
头孢泊肟酯胶囊 |
醋酸泼尼松片 |
清热消炎宁片 |
药物详细信息
广东三才石岐醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
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