by 名称
肺不发育或发育不全
描述
先天性肺不发育和肺发育不全是胚胎发育过程中肺芽发育产生障碍所致。发病率较低，多在尸检时发现，今年来因放射和CT、MRI等技术出现，对本病确诊率明显提高。支气管肺发育不良为引起持续性呼吸窘迫的慢性肺部疾病，以实质性条纹和过度膨胀为其X线变化特征。对一个胎龄纠正为36周的婴儿，在治疗任何原因引起的呼吸窘迫综合征时，使用过间歇指令通气的治疗后，持续需要机械通气。
预防
本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。
病因
(一)发病原因
胚胎发育过程中某个阶段肺芽发育产生障碍导致肺不发育和肺发育不全，大多数同时并发其他发育缺陷，较常见的有气管，支气管和肺动脉的发育不全和缺如，脊椎发育异常，以及腹内脏器经过胸腹膜疝入胸膜腔，这些畸形都是与肺争夺胸膜腔空间的，先天性膈疝的婴儿50%～80%死于肺功能衰竭，主要是由于先天性肺发育不全。
(二)发病机制
肺不发育或肺发育不全可分为以下病理类型：
1、肺发育不良即肺实质发育障碍，常见类型有肺组织未发育伴先天性膈疝，肺动脉缺如，球形肺伴支气管畸形。
2、肺叶缺如一叶或多叶缺如，常见为右中叶和右下叶缺如，纵隔向患侧移位，患侧余肺多合并其他畸形。
3、单侧肺缺如由于一侧肺芽发育障碍，可以是支气管闭锁，远端没有肺组织及肺血管;另有一部分表现为支气管狭窄和远端肺组织肺气肿，这是由于气体经侧支气管进入缺乏肺血管的肺组织而形成的主支气管缺如，继发肺缺如，左侧明显多于右侧，由于残肺换气不能代偿，患儿多在婴儿期死亡，有报道少数还是能活到60岁以上且无明显临床症状。
4、双肺缺如胚胎期肺芽不发育，发病罕见，胎儿多合并心脏等脏器畸形，大多在宫腔内死亡流产，少数出生后可有呼吸挣扎，不能维持生命。
症状
| 呼吸音粗糙 |
| 呼吸困难 |
| 胸廓畸形 |
| 咯血 |
| 发绀 |
| 呼吸音减弱 |
| 啰音 |
医保范围
否
患病率
0.001%
易感人群
多见于胚胎时期
传染性
无传染性
并发症
| 支气管扩张 |
治疗科室
| 外科 |
| 心胸外科 |
治疗方式
| 康复治疗 |
| 手术治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
1-2个月
治愈率
30%
常用药物
| 维生素E软胶囊 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——20000元）
医学检查
| 重复呼吸试验 |
| 胸部透视 |
| 造影检查 |
| 支气管造影 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 维生素E软胶囊 |
药物详细信息
| 天之海药业维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
| 大连水产药业维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
| 中央药业维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
| 威高药业维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
| 中和制药维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
| 广东三才维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
| 立业制药维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
| 天宇奥森维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
| 浙江医药（新昌）维生素E软(维生素E软胶囊) |
| 维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
| 海神同洲维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
| 百慧制药维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
| 庆安药业维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
| 广东三才维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
| 维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
| 东海制药维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
| 海神同洲维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
| 哈药总厂维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
| 万通药业维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
| 国森药业维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
| 浙江医药（新昌）维生素E软(维生素E软胶囊) |
| 双鲸药业维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
| 桂林南药维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |