名称
肺动静脉瘤
描述
肺动静脉瘤为先天性肺血管畸形,血管扩大纡曲或形成海绵状血管瘤,肺动脉血液不经过肺泡直接流入肺静脉,肺动脉与静脉直接相通形成短路,1897年首先由Churton发现描述,称为多发性肺动脉瘤。1939年Smith应用心血管造影证实本病,文献命名较多,如肺动静脉瘤,肺血管扩张症(haemagiectasisofthelung),毛细血管扩张症伴肺动脉瘤(haemonreactelangiectasiawithpulmonaryarteryaneurysm)。另外,本病有家族性,与遗传因素有关,如遗传性出血性毛细血管扩张症(Rendu-Osler-Weber病)。
预防
本病是一组先天性前疾病,故对本病的预防主要对其并产症的预防,肺动静脉瘘切除术后的主要并发症在术前,术中及术后均可发生,只要采取积极的措施,可以预防或减少。
病因
类型:
这种畸形是由各种不同大小和不等数目的肺动脉和静脉直接连接,常见者动脉1支,静脉2支,二者之间不存在毛细血管床,病变血管壁肌层发育不良,缺乏弹力纤维,又因肺动脉压力促使病变血管进行性扩张,肺动静脉瘤是一种肺动静脉分支直接构通类型,表现为血管扭曲,扩张,动脉壁薄,静脉壁厚,瘤呈囊样扩大,瘤同分隔,可见血栓,病变可位于肺的任何部位,瘤壁增厚,但某区内皮层减少,变性或钙化,为导致破裂的原因,另有右肺动脉与左房直接交通,为少见特殊类型。
分布:
病变分布于一侧或二侧肺,单个或多个,大小可在1mm或累及全肺,常见右侧和二侧下叶的胸膜下区及右肺中叶,本病约6%伴有Rendu-Osler-Weber综合征(多发性动静脉瘘,支气管扩张或其他畸形,右肺下叶缺如和先天性心脏病)。
病理生理:
主要病理生理是静脉血从肺动脉分流入肺动脉,其分流量可达18~89%,以致动脉血氧饱和度下降,一般无通气障碍,PCO2正常,多数病例因低氧血症而致红细胞增多症,又因肺,体循环直接交通,易致细菌感染,脑脓肿等并发症。
症状
肺动静脉瘘 |
胸痛 |
头晕 |
乏力 |
医保范围
否
患病率
0.035%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
急性心肌梗死 |
治疗科室
外科 |
心胸外科 |
治疗方式
药物治疗 |
手术治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
2-4周
治愈率
70%
常用药物
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(20000——50000元)
医学检查
胸部透视 |
多普勒超声心动图 |
血氧饱和度 |
肺显像 |
肺灌注显像 |
心血管造影 |
建议食物
鸡心 |
鸡肉 |
鸡肝 |
芝麻 |
饮食禁忌
啤酒 |
赤小豆 |
白扁豆 |
海虾 |
建议饮食
羊肉温补汤 |
羊肉烩面 |
鸡肉白薯粥 |
鸡肉竹笋汤 |
牛奶菠菜粥 |
菠菜芹菜粥 |
凉拌菜花 |
菜花沙拉 |