名称
小儿醛固酮过多症
描述
小儿原发性醛固酮过多症由于肾上腺皮质球状带产生的醛固酮增多,造成钠潴留,血容量增加和血浆肾素活性受抑制,临床出现高血压及低钾血症等症状。最常见的病因为肾上腺皮质腺瘤或增生性腺瘤,儿童以增生为多见,常为双侧性,以左侧为多见。肾上腺未见异常者称为特发性醛固酮过多症(idiopathichyperaldosteronism)。小儿多为双侧肾上腺皮质增生引起分泌醛固酮增多。临床表现多样,常见的临床表现有高血压,多饮多尿,及低血钾等。对于原发性醛固酮增多症确诊后需要手术治疗。
预防
预防措施参照出生缺陷性疾病,预防应从孕前贯穿至产前:
婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史、血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)等。
在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查、血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查。
孕妇尽可能避免危害因素,包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。
病因尚未完全阐明,应作好遗传学咨询工作,作好孕期的各项保健工作。
孕妇应加强营养,不可偏食,应多食富于蛋白质、维生素的食物,以防止对胎儿生长发育影响。
病因
最常见的病因为肾上腺皮质腺瘤或增生性腺瘤,腺瘤多为单发,多数小儿病例为双侧肾上腺皮质增生引起分泌醛固酮增多,其原因尚不明,称为先天性醛固酮增多症(congenital hyperaldosteronism)。
发病机制
肾上腺皮质激素中发挥理盐作用的激素有数种,其中作用最强的为醛固酮,还有11去氧皮质酮(DOC),11去氧皮质醇(化合物S),皮质酮(化合物B)和18羟皮质酮,作用均比较弱,11去氧皮质酮和11去氧皮质醇的异常增多,见于先天性肾上腺皮质增生11-羟化酶缺乏者,皮质酮和18羟皮质酮都是醛固酮的前身物质。
盐皮质激素的生理作用是促进远肾单位,汗腺,唾液的分泌液中钠的回吸收和钾的排泌,以调节水和电解质的平衡,当盐皮质激素增多时,出现钠潴留和低血钾伴有碱中毒,钠,水潴留引起血容量增多,使心输出量增加而发生高血压,以醛固酮增多症为主要原因。
醛固酮的作用部位主要是远端肾小管,由于醛固酮分泌过多,钠重吸收增加,钾及氢离子排泄增加,结果细胞外液钠增加,钾减少,出现低钾血症,血钠增加使循环血量增加,产生无血管障碍的良性高血压,并反馈抑制肾素活性,低钾血症引起肌张力降低,可见周期性四肢麻痹,知觉异常和碱中毒等。
症状
醛固酮分泌增多 |
占思乔 |
多尿 |
瘫痪 |
夜尿增多 |
多饮 |
头晕 |
乏力 |
抽搐 |
低血钾 |
医保范围
否
患病率
0.002%
易感人群
儿童
传染性
无传染性
并发症
小儿周期性低血钾性麻痹 |
治疗科室
儿科 |
儿科综合 |
治疗方式
药物治疗 |
支持治疗 |
治疗周期
3个月以上
治愈率
40%
常用药物
氢氯噻嗪片 |
呋塞米注射液 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(6000——10000元)
医学检查
血浆醛固酮 |
尿常规 |
血液生化六项检查 |
肾素活性 |
肾脏超声检查 |
血管杂音 |
肾功能检查 |
心电图 |
尿醛固酮 |
螺内酯试验 |
建议食物
芝麻 |
腰果 |
南瓜子仁 |
花生 |
饮食禁忌
白砂糖 |
花生(炒) |
白扁豆 |
螃蟹 |
建议饮食
小米素羹 |
豆薯小米粥 |
酿冬瓜 |
冬瓜粥 |
花生杏仁粥 |
红豆花生粥 |
南瓜饭豇豆粥 |
南瓜大麦粥 |
建议药物
氢氯噻嗪片 |
呋塞米注射液 |
药物详细信息
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