by 名称
格子状角膜营养不良
描述
格子状角膜营养不良(latticecornealdystrophy)为一种双眼对称性角膜基质出现网格状混浊，视力损害较重的遗传性角膜病变，目前已发现有Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ，ⅢA、Ⅳ5个临床类型，其中Ⅰ型临床较常见，国内已有不少病例报告。
预防
本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。
病因
(一)发病原因
Ⅰ，Ⅱ，ⅢA，Ⅳ型为常染色体显性遗传，其中Ⅰ型外显率可达100%，Ⅲ型为常染色体隐性遗传，偶有散发病例，确切病因不明，目前认为Ⅰ，ⅢA，Ⅳ型与BIGH3基因突变有关，Ⅱ型与GSN基因(gelsolin gene)突变有关。
(二)发病机制
1997年Munier等测出本病是由5号染色体长臂5q31上的TGFBI基因产物-角膜上皮素(KE)发生错义突变所致，这种有缺欠的角膜上皮素使上皮细胞排出一种糖蛋白于上皮下，可能藉助角膜细胞的活性，在实质内形成淀粉样沉积物，淀粉样物是一种含2%～5%碳水化合物的非胶原性纤维蛋白，格子状角膜营养不良的沉积物中有AP蛋白，据推测此沉积物可能是由异常角膜细胞直接产生;但亦可能是异常角膜细胞释放溶酶体酶，促使实质中胶原或氨基葡聚糖变性，变性产物演变成淀粉样纤维细丝沉积于基质层。
症状
| 上半身消瘦，下… |
| 滴状角膜 |
| 角膜上皮糜烂 |
| 结节 |
| 淀粉样变性 |
医保范围
否
患病率
0.0003%-0.0005%
易感人群
好发于2～7岁的儿童
传染性
无传染性
并发症
| 桡神经麻痹 |
治疗科室
| 五官科 |
| 眼科 |
治疗方式
| 手术治疗 |
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
6-12个月
治愈率
60-70%
常用药物
| 氯霉素滴眼液 |
| 妥布霉素地塞米松滴眼液 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（15000——20000元）
医学检查
| 角膜病灶刮片 |
| 免疫病理检查 |
| 细胞组织化学染色 |
| 涂片 |
| 遗传筛查 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 依诺沙星滴眼液 |
| 诺氟沙星滴眼液 |
| 红霉素眼膏 |
| 盐酸左氧氟沙星眼用凝胶 |
| 氧氟沙星滴眼液 |
| 盐酸洛美沙星滴眼液 |
| 双氯芬酸钠滴眼液 |
| 氯霉素滴眼液 |
| 杞菊地黄丸 |
| 盐酸环丙沙星滴眼液 |
| 妥布霉素地塞米松滴眼液 |
| 盐酸左氧氟沙星滴眼液 |
药物详细信息
| 邯郸康业氯霉素滴眼液(氯霉素滴眼液) |
| 典必殊(妥布霉素地塞米松滴眼液) |
| 典舒(妥布霉素地塞米松滴眼液) |
| 湘中制药杞菊地黄丸(杞菊地黄丸) |
| 博士伦福瑞达氧氟沙星滴眼液(氧氟沙星滴眼液) |
| 立业制药诺氟沙星滴眼液(诺氟沙星滴眼液) |
| 东康药业氧氟沙星滴眼液(氧氟沙星滴眼液) |
| 普华克胜依诺沙星滴眼液(依诺沙星滴眼液) |
| 青山利康妥布霉素地塞米松滴(妥布霉素地塞米松滴眼液) |
| 广东华天宝杞菊地黄丸(杞菊地黄丸) |
| 天朗制药盐酸洛美沙星滴眼液(盐酸洛美沙星滴眼液) |
| 中佳药业盐酸洛美沙星滴眼液(盐酸洛美沙星滴眼液) |
| 五景药业盐酸环丙沙星滴眼液(盐酸环丙沙星滴眼液) |
| 红霉素眼膏(红霉素眼膏) |
| 天天明制药盐酸左氧氟沙星眼(盐酸左氧氟沙星眼用凝胶) |
| 唐山红星红霉素眼膏(红霉素眼膏) |
| 辰欣药业红霉素眼膏(红霉素眼膏) |
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| 五景药业氧氟沙星滴眼液(氧氟沙星滴眼液) |
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