疱疹样天疱疮

疾病百科 皮肤性病科 皮肤科

名称

疱疹样天疱疮

描述

疱疹样天疱疮(herpetiformpemphigus)系指临床表现类似疱疹样皮炎,而组织病理示表皮内水疱和嗜酸性粒细胞海绵形成,直接免疫荧光检查表皮细胞间IgG沉积的疾病。

预防

免疫系统的疾病,暂无预防方法。

病因

疱疮是一种自身免疫性疾病。在各型天疱疮患者血循环中均存在有抗角朊细胞间物质抗体,而且抗体滴度与病情轻重平行。在表皮器官培养中加入天疱疮患者血清,48一72小时后可在基底细胞上部出现棘刺松解现象。棘刺松解的发生可能与抗原抗体结合后产生的蛋白酶有关,已证实天疱疮抗体与角朊细胞结合后,可使表皮细胞释放纤维蛋白溶酶原激活物,后者使纤维蛋白酶系统激活而导致棘刺松解。天疱疮抗原存在于角朊细胞的连接蛋自桥粒,为糖蛋白,寻常性天疱疮的抗原分子量为210000u(道尔顿);红斑性天疱疮抗原为桥粒芯糖蛋白,分子量为160000u。

症状

瘙痒

医保范围

患病率

0.002%

易感人群

多见于中老年

传染性

无传染性

并发症

红斑型天疱疮

治疗科室

皮肤性病科
皮肤科

治疗方式

药物治疗
支持治疗

治疗周期

1-3个月

治愈率

40%

常用药物

醋酸泼尼松龙片
泼尼松龙片

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)

医学检查

皮肤涂片显微镜检查
皮肤病的物理检查

建议食物

饮食禁忌

建议饮食

建议药物

制剂中间体
醋酸泼尼松龙片
泼尼松龙片

药物详细信息

信谊醋酸泼尼松龙片(醋酸泼尼松龙片)
江西国药泼尼松龙片(泼尼松龙片)
利君制药泼尼松龙片(泼尼松龙片)
醋酸泼尼松龙片(醋酸泼尼松龙片)
仙琚制药泼尼松龙片(泼尼松龙片)
仟源制药醋酸泼尼松龙片(醋酸泼尼松龙片)
哈药总厂泼尼松龙片(泼尼松龙片)
信谊泼尼松龙片(泼尼松龙片)
北京双鹤药业泼尼松龙片(泼尼松龙片)
华润紫竹药业泼尼松龙片(泼尼松龙片)
蒙欣药业醋酸泼尼松龙片(醋酸泼尼松龙片)
新华制药醋酸泼尼松龙片(醋酸泼尼松龙片)
注射用甲泼尼龙琥珀酸钠(制剂(注射用甲泼尼龙琥珀酸钠(制剂中间体))