by 名称
小儿无脾综合征
描述
小儿无脾综合症其特征是指先天性脾脏发育不全或无脾，伴有心脏大血管畸形兼有腔、肺静脉反流异常，同时合并有胸腹腔内脏位置异常的疾病。
预防
预防措施应从孕前贯穿至产前：
1、婚前检查：在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。
2、孕妇尽可能避免危害因素：包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。
3、一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠、胎儿在宫内的安危、出生后是否存在后遗症、是否可治疗、预后如何等等，采取切实可行的诊治措施。
病因
本病征病因未明。
发病机制：
这种异常发生于胚胎4～5周，由于某些致畸因素的作用，如母亲妊娠期有病毒感染，造成胚胎发育中止而形成的多种畸形，以心血管脏器的畸形为主，在胚胎24～27周发育阶段造成某些因素时，此阶段正好是脾，肺叶发育，肺静脉发育以及胃，十二指肠最后固定的时期，使此发育陷于中止而构成的一种先天性多种脏器畸形的病征，本征有家族史的报道，多个同胞罹患此征，其遗传方式属常染色体隐体遗传。
症状
| 血管畸形 |
| 呼吸困难 |
| 收缩期杂音 |
| 免疫功能障碍 |
| 心前区隆起 |
| 发绀 |
| 出生后即有持续青紫 |
| 心动过速 |
| 婴儿喂养困难 |
医保范围
否
患病率
本病罕见，发病率约为0.0001%
易感人群
儿童
传染性
无传染性
并发症
| 小儿营养不良 |
治疗科室
| 儿科 |
| 儿科综合 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
终身性间歇性治疗
治愈率
对症治疗为主，无法根治
常用药物
| 依托红霉素片 |
| 依托红霉素颗粒 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致
医学检查
| 脾脏超声检查 |
| 心电图 |
| 血液检查 |
| 腹部平片 |
| 腹部透视 |
| 造影检查 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 琥乙红霉素片 |
| 依托红霉素颗粒 |
| 琥乙红霉素颗粒 |
| 依托红霉素片 |
| 地高辛片 |
药物详细信息
| 华南药业依托红霉素片(依托红霉素片) |
| 叶开泰依托红霉素颗粒(依托红霉素颗粒) |
| 迪冉郸城依托红霉素颗粒(依托红霉素颗粒) |
| 葵花药业得菲尔公司依托红霉(依托红霉素颗粒) |
| 旺龙药业琥乙红霉素颗粒(琥乙红霉素颗粒) |
| 白云山医琥乙红霉素片(琥乙红霉素片) |
| 国瑞琥乙红霉素片(琥乙红霉素片) |
| 济人药业依托红霉素颗粒(依托红霉素颗粒) |
| 澳迩药业依托红霉素颗粒(依托红霉素颗粒) |
| 东信药业琥乙红霉素颗粒(琥乙红霉素颗粒) |
| 新宇制药依托红霉素颗粒(依托红霉素颗粒) |
| 方盛制药依托红霉素颗粒(依托红霉素颗粒) |
| 台城制药依托红霉素片(依托红霉素片) |
| 平光制药依托红霉素片(依托红霉素片) |
| 迪瑞制药琥乙红霉素颗粒(琥乙红霉素颗粒) |
| 河北天成药业依托红霉素颗粒(依托红霉素颗粒) |
| 远景康业依托红霉素颗粒(依托红霉素颗粒) |
| 恒益药业依托红霉素颗粒(依托红霉素颗粒) |
| 东信药业琥乙红霉素片(琥乙红霉素片) |
| 利君制药琥乙红霉素片(琥乙红霉素片) |
| 北京中新制药琥乙红霉素片(琥乙红霉素片) |
| 本天药业依托红霉素颗粒(依托红霉素颗粒) |
| 信谊地高辛片(地高辛片) |