名称
过敏性支气管肺曲霉病
描述
过敏性支气管肺曲霉病(allergicbronchopulmonaryaspergillosis,ABPA)是过敏性支气管真菌病中最常见和最具特征性的一种疾病,1952年在英国首先报道。其致病曲霉以烟曲霉最常见,赫曲霉、稻曲霉(A.oryzae)、土曲霉偶可见到。
预防
主要措施:
1.治疗原发病,以消除或缩短病人的高危期。
2.防止或减少乙肝病人与曲霉孢子接触。
3.预防性用药。
病因
(一)发病原因
ABPA大部分病例是由于对曲菌高度过敏所致,特别是对熏烟曲菌过敏,但临床上对白色念珠菌,蠕虫孢子,月状弯孢霉等免疫反应得各种临床表现。
(二)发病机制
ABPA是机体对曲霉抗原的过敏反应,主要的不是病原体直接引起组织损伤,患者血清多克隆特异性Ig和总IgE明显升高,与烟曲霉皮试阳性哮喘或曲霉球患者比较,ABPA患者的多克隆Ig的各种亚型和所有抗原特异性Ig均趋于上升,从患者支气管肺泡灌洗液中可测得抗原特异性IgA和IgE的抗体,提示它们在肺局部产生;支气管肺泡灌洗液抗原特异性IgG虽然增加,而血清中亦见增加,不能证明其在肺局部产生,抗原特异性抗体是异质性的,尽管90%以上患者中可以发现抗Ag7抗体,但不同个体差异很大,在烟曲霉复制的猴ABPA实验模型中发现IgE和IgG可使其病理改变被动转移,表明Ig可以介导ABPA的某些局部反应,在ABPA急性期除IgG和IgE升高外,患者周围淋巴细胞亦释放抗原特异性IgE,与肺外烟曲霉感染不同,ABPA急性加重期患者补体激活,循环血中出现C1q沉淀素,提示免疫复合物的存在,故推测ABPA的支气管痉挛为I型过敏反应(IgE)介导,而支气管及其周围的炎症反应由Ⅲ型过敏反应(免疫复合物)所介导,细胞免疫反应在ABPA发病机制中的作用不能肯定,虽然病理上可见单核细胞浸润和肉芽肿形成,但皮肤迟发型过敏反应和周围血淋巴细胞对烟曲霉抗原的增殖反应缺如,在正常宿主曲霉的致病力很弱,但它的某些产物可以抑制趋化和调理作用,从而削弱吞噬细胞的吞噬功能,在鼠的曲霉感染模型已经证明,病原菌产生的弹性蛋白酶与其组织侵袭力相一致,因此,除过敏反应外,曲霉抑制宿主吞噬细胞吞噬功能和组织侵袭作用在ABPA发病机制中也起一定作用。
ABPA的病理改变包括渗出性细支气管炎,黏液嵌塞,支气管中心性肉芽肿,近端支气管的囊性支气管扩张,肺不张和嗜酸性粒细胞肺炎,支气管黏膜常见嗜酸性粒细胞,淋巴细胞和浆细胞浸润,引起黏液嵌塞的栓子由浓缩的退化嗜酸性粒细胞板层 (lamellae)及曲霉菌丝所组成,嵌塞的近端支气管扩张,而远端保持正常,有别于通常的细菌性感染,除嗜酸性粒细胞浸润外,偶见肺实质坏死性肉芽肿和闭塞性细支气管炎,尽管病理标本上存在明显的嗜酸性粒细胞浸润,但支气管肺泡灌洗液中很少见到,与慢性嗜酸性粒细胞肺炎和过敏性肺血管炎(churg-straus综合征)明显不同。
症状
咳出棕色痰栓 |
咯血 |
喘息 |
发热伴咳嗽、咯… |
医保范围
否
患病率
0.0004%
易感人群
无特定人群
传染性
无传染性
并发症
肺囊性纤维化 |
治疗科室
内科 |
呼吸内科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
3个月
治愈率
45%-70%
常用药物
富马酸酮替芬片 |
氨茶碱片 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——3000元)
医学检查
胸部CT检查 |
纤维支气管镜检查 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
盐酸二氧丙嗪颗粒 |
丙酸倍氯米松气雾剂 |
富马酸酮替芬胶囊 |
氨茶碱片 |
富马酸酮替芬片 |
硫酸沙丁胺醇气雾剂 |
富马酸酮替芬分散片 |
复方甘草酸铵注射液 |
药物详细信息
海南制药一厂富马酸酮替芬片(富马酸酮替芬片) |
太原振兴氨茶碱片(氨茶碱片) |
上海衡山富马酸酮替芬胶囊(富马酸酮替芬胶囊) |
南岛氨茶碱片(氨茶碱片) |
常药富马酸酮替芬片(富马酸酮替芬片) |
焦作福瑞堂盐酸二氧丙嗪颗粒(盐酸二氧丙嗪颗粒) |
浙江瑞新氨茶碱片(氨茶碱片) |
山西同达盐酸二氧丙嗪颗粒(盐酸二氧丙嗪颗粒) |
万托林(硫酸沙丁胺醇气雾剂) |
上海信谊丙酸倍氯米松气雾剂(丙酸倍氯米松气雾剂) |
上海衡山富马酸酮替芬片(富马酸酮替芬片) |
欧意氨茶碱片(氨茶碱片) |
山西云鹏氨茶碱片(氨茶碱片) |
江苏鹏鹞富马酸酮替芬片(富马酸酮替芬片) |
上海复华药业富马酸酮替芬片(富马酸酮替芬片) |
瑞那替(富马酸酮替芬分散片) |
南京白敬宇氨茶碱片(氨茶碱片) |
赤峰蒙欣氨茶碱片(氨茶碱片) |
江苏云阳富马酸酮替芬片(富马酸酮替芬片) |
西安迪赛复方甘草酸铵注射液(复方甘草酸铵注射液) |
南通久和盐酸二氧丙嗪颗粒(盐酸二氧丙嗪颗粒) |
丹东医创盐酸二氧丙嗪颗粒(盐酸二氧丙嗪颗粒) |
吡哒丙酸倍氯米松气雾剂(丙酸倍氯米松气雾剂) |