名称
小儿下腔静脉阻塞综合征
描述
下腔静脉阻塞综合征(inferiorvenacavalobstructionsyndrome)是由于下腔静脉内阻塞,或者下腔静脉受邻近组织压迫而致下腔静脉部分或完全性阻塞,下腔静脉血液回流障碍而出现的一系列临床症候群。临床上除了原发病的表现外多数伴有右上腹痛、大量腹水、黄疸、肝肿大等,病程长者可引起肝硬化。临床治疗以手术治疗为主。布卡氏综合症是其常见类型。
预防
对于脱水,红细胞增多症,血液凝固性增强的患者,均应积极治疗,预防本症的发生。
病因
(一)发病原因
多种原因,如先天性发育异常或肿瘤,血栓等,均可造成下腔静脉的阻塞性变化。
1.血栓形成 :下腔静脉阻塞的首要原因是血栓形成,欧美国家血栓形成发病率较高,乃起因于血液高凝状态,血栓主要来源于下肢深静脉血栓向近侧繁衍扩展累及下腔静脉,其次是盆腔静脉血栓形成,原发性下腔静脉血栓形成,临床上罕见。
2.发育异常 : 下腔静脉肝后段或Eustachian瓣发育异常,引起先天性的下腔静脉隔膜阻塞,病变初期隔膜呈筛状,随着其上开孔的日益闭合或纤维化而导致完全性阻塞,因此,可解释下腔静脉隔膜阻塞虽为先天性而症状出现较晚的原因,在日本,非洲发病率较高,约占下腔静脉阻塞病例64%,国内随着认识的提高和腔静脉造影的广泛开展,病例日趋增多。
3.肿瘤 : 原发性下腔静脉肿瘤为下腔静脉阻塞的另一原因,从Perl在1871年首例报道至1985年,文献记载共93例,绝大多数(95.7%)是下腔静脉平滑肌肉瘤,近年来发病率在增加。
4.炎症和肿瘤 :腹腔或腹膜后组织的炎症和肿瘤,可使下腔静脉周围粘连,扭曲或肿瘤侵犯,压迫均可造成下腔静脉阻塞。
此外,下腔静脉本身的炎症,可导致管腔狭窄而影响其通畅性。
(二)发病机制
1.发病机制
(1)先天性异常:即下腔静脉先天性发育不全,静脉内形成膜样物阻滞血液运行,或者静脉一段变成狭细而阻塞循环。
(2)肿瘤:下腔静脉原发的肿瘤,例如平滑肌瘤,腹膜后肿瘤,小儿以肾胚胎瘤多见,由于肿瘤压迫而致下腔静脉阻塞。
(3)血栓性疾病:包括原发性及继发性血栓性疾病,前者原因不明,后者由于特发性腹膜后纤维化,脱水,红细胞增多症,血液凝固性增强均可成为阻塞的诱因或原因。
2.病理改变
(1)正常途径:下腔静脉由左,右髂总静脉在第4~5腰椎之间的平面汇合而成,沿腹主动脉右侧上行,经膈肌的腔静脉孔进入胸腔,于相当于第9胸椎稍上方进入右心房,下腔静脉分为3段:
①下段:肾静脉汇入处以下部分。
②中段:介于肾静脉与肝静脉汇入处之间的部分。
③上段:肝静脉汇入处以上部分,下腔静脉综合征大都是指肾静脉平面以下的下腔静脉回流障碍。
(2)侧支循环:下腔静脉有丰富的侧支循环,可分4组:
①下腔静脉与上腔静脉之间的浅层和深层两组交通支。
②下腔静脉与门静脉之间的交通支。
③上腔静脉与门静脉之间的交通支。
④下腔静脉主干三段之间的交通支。
当下腔静脉由于某种原因而血流受阻时,其侧支循环逐渐扩张。
(3)下腔静脉阻塞时:其血流可通过下列途径流入阻塞近侧的静脉:
①起源于股总,髂外和髂总静脉的腹壁浅,旋髂深和髂腰静脉向腰静脉浅,深分支和肋间静脉回流。
②起源于髂总静脉的腰升静脉或会同髂腰静脉,向腰静脉或下面几对肋间静脉回流,左腰升静脉与左肾静脉衔接汇入半奇静脉;右腰升静脉在肾静脉以下汇入下腔静脉,亦通过节段静脉汇入奇静脉,下腔静脉阻塞时,左,右腰升静脉都是主要侧支,可以扩张得很粗。
③生殖静脉(包括妇女的阴道,子宫和卵巢静脉或男子的睾丸静脉)汇入肾静脉,卵巢静脉或睾丸静脉起源于骨盆的小静脉丛,都可以处于明显的扩张状态,即使下腔静脉结扎术后,栓子仍可通过卵巢静脉而流入近侧。
④其他次要的侧支有椎静脉等,可在下腔静脉阻塞早期,急性期发挥分流作用。
(4)高位下腔静脉阻塞:使下腔静脉和肝静脉的回流受到严重障碍,它不仅引起两下肢以至阴囊的明显肿胀,更可导致腹内脏器(如肝,脾,肾和全胃肠道)处于高度淤血状态,回心血量也因之而锐减,使右心缩小,左心也由于长期得不到充分供血而相应缩小,从而在解剖上形成一个小心脏,在功能上形成心贮备功能不足。
症状
胸痛 |
腹水 |
咯血 |
肾脏受累 |
静脉血栓 |
腹痛 |
静脉曲张 |
下肢浅静脉曲张 |
代超 |
蛋白尿 |
医保范围
否
患病率
0.001%-0.002%
易感人群
青年男性多见
传染性
无传染性
并发症
下肢静脉曲张 |
治疗科室
儿科 |
儿科综合 |
治疗方式
手术治疗 |
治疗周期
2-3个月
治愈率
67.5%
常用药物
地奥司明片 |
双嘧达莫片 |
治疗花费
根据病情轻重不同,不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000—50000元)
医学检查
尿常规 |
CT检查 |
血液检查 |
深静脉通畅试验 |
血常规 |
肾脏CT检查 |
静脉肾盂造影(IVP) |
放射性核素肾扫描 |
血管造影 |
血管彩超 |
建议食物
芝麻 |
西瓜子仁 |
南瓜子仁 |
花生 |
饮食禁忌
白砂糖 |
花生(炒) |
白扁豆 |
咸鱼 |
建议饮食
双皮鲫鱼 |
鲫鱼羹 |
大白菜饺 |
白菜包子 |
番茄芹菜汁 |
芹菜益母汤 |
木瓜胡萝卜玉米粥 |
木瓜粥 |
建议药物
阿司匹林肠溶片 |
双嘧达莫片 |
地奥司明片 |
华法林钠片 |
药物详细信息
正大天晴制药地奥司明片(地奥司明片) |
石药欧意双嘧达莫片(双嘧达莫片) |
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