小儿下腔静脉阻塞综合征

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名称

小儿下腔静脉阻塞综合征

描述

下腔静脉阻塞综合征(inferiorvenacavalobstructionsyndrome)是由于下腔静脉内阻塞,或者下腔静脉受邻近组织压迫而致下腔静脉部分或完全性阻塞,下腔静脉血液回流障碍而出现的一系列临床症候群。临床上除了原发病的表现外多数伴有右上腹痛、大量腹水、黄疸、肝肿大等,病程长者可引起肝硬化。临床治疗以手术治疗为主。布卡氏综合症是其常见类型。

预防

对于脱水,红细胞增多症,血液凝固性增强的患者,均应积极治疗,预防本症的发生。

病因

(一)发病原因
多种原因,如先天性发育异常或肿瘤,血栓等,均可造成下腔静脉的阻塞性变化。
1.血栓形成 :下腔静脉阻塞的首要原因是血栓形成,欧美国家血栓形成发病率较高,乃起因于血液高凝状态,血栓主要来源于下肢深静脉血栓向近侧繁衍扩展累及下腔静脉,其次是盆腔静脉血栓形成,原发性下腔静脉血栓形成,临床上罕见。
2.发育异常 : 下腔静脉肝后段或Eustachian瓣发育异常,引起先天性的下腔静脉隔膜阻塞,病变初期隔膜呈筛状,随着其上开孔的日益闭合或纤维化而导致完全性阻塞,因此,可解释下腔静脉隔膜阻塞虽为先天性而症状出现较晚的原因,在日本,非洲发病率较高,约占下腔静脉阻塞病例64%,国内随着认识的提高和腔静脉造影的广泛开展,病例日趋增多。
3.肿瘤 : 原发性下腔静脉肿瘤为下腔静脉阻塞的另一原因,从Perl在1871年首例报道至1985年,文献记载共93例,绝大多数(95.7%)是下腔静脉平滑肌肉瘤,近年来发病率在增加。
4.炎症和肿瘤 :腹腔或腹膜后组织的炎症和肿瘤,可使下腔静脉周围粘连,扭曲或肿瘤侵犯,压迫均可造成下腔静脉阻塞。
此外,下腔静脉本身的炎症,可导致管腔狭窄而影响其通畅性。
(二)发病机制
1.发病机制
(1)先天性异常:即下腔静脉先天性发育不全,静脉内形成膜样物阻滞血液运行,或者静脉一段变成狭细而阻塞循环。
(2)肿瘤:下腔静脉原发的肿瘤,例如平滑肌瘤,腹膜后肿瘤,小儿以肾胚胎瘤多见,由于肿瘤压迫而致下腔静脉阻塞。
(3)血栓性疾病:包括原发性及继发性血栓性疾病,前者原因不明,后者由于特发性腹膜后纤维化,脱水,红细胞增多症,血液凝固性增强均可成为阻塞的诱因或原因。
2.病理改变
(1)正常途径:下腔静脉由左,右髂总静脉在第4~5腰椎之间的平面汇合而成,沿腹主动脉右侧上行,经膈肌的腔静脉孔进入胸腔,于相当于第9胸椎稍上方进入右心房,下腔静脉分为3段:
①下段:肾静脉汇入处以下部分。
②中段:介于肾静脉与肝静脉汇入处之间的部分。
③上段:肝静脉汇入处以上部分,下腔静脉综合征大都是指肾静脉平面以下的下腔静脉回流障碍。
(2)侧支循环:下腔静脉有丰富的侧支循环,可分4组:
①下腔静脉与上腔静脉之间的浅层和深层两组交通支。
②下腔静脉与门静脉之间的交通支。
③上腔静脉与门静脉之间的交通支。
④下腔静脉主干三段之间的交通支。
当下腔静脉由于某种原因而血流受阻时,其侧支循环逐渐扩张。
(3)下腔静脉阻塞时:其血流可通过下列途径流入阻塞近侧的静脉:
①起源于股总,髂外和髂总静脉的腹壁浅,旋髂深和髂腰静脉向腰静脉浅,深分支和肋间静脉回流。
②起源于髂总静脉的腰升静脉或会同髂腰静脉,向腰静脉或下面几对肋间静脉回流,左腰升静脉与左肾静脉衔接汇入半奇静脉;右腰升静脉在肾静脉以下汇入下腔静脉,亦通过节段静脉汇入奇静脉,下腔静脉阻塞时,左,右腰升静脉都是主要侧支,可以扩张得很粗。
③生殖静脉(包括妇女的阴道,子宫和卵巢静脉或男子的睾丸静脉)汇入肾静脉,卵巢静脉或睾丸静脉起源于骨盆的小静脉丛,都可以处于明显的扩张状态,即使下腔静脉结扎术后,栓子仍可通过卵巢静脉而流入近侧。
④其他次要的侧支有椎静脉等,可在下腔静脉阻塞早期,急性期发挥分流作用。
(4)高位下腔静脉阻塞:使下腔静脉和肝静脉的回流受到严重障碍,它不仅引起两下肢以至阴囊的明显肿胀,更可导致腹内脏器(如肝,脾,肾和全胃肠道)处于高度淤血状态,回心血量也因之而锐减,使右心缩小,左心也由于长期得不到充分供血而相应缩小,从而在解剖上形成一个小心脏,在功能上形成心贮备功能不足。

症状

胸痛
腹水
咯血
肾脏受累
静脉血栓
腹痛
静脉曲张
下肢浅静脉曲张
代超
蛋白尿

医保范围

患病率

0.001%-0.002%

易感人群

青年男性多见

传染性

无传染性

并发症

下肢静脉曲张

治疗科室

儿科
儿科综合

治疗方式

手术治疗

治疗周期

2-3个月

治愈率

67.5%

常用药物

地奥司明片
双嘧达莫片

治疗花费

根据病情轻重不同,不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000—50000元)

医学检查

尿常规
CT检查
血液检查
深静脉通畅试验
血常规
肾脏CT检查
静脉肾盂造影(IVP)
放射性核素肾扫描
血管造影
血管彩超

建议食物

芝麻
西瓜子仁
南瓜子仁
花生

饮食禁忌

白砂糖
花生(炒)
白扁豆
咸鱼

建议饮食

双皮鲫鱼
鲫鱼羹
大白菜饺
白菜包子
番茄芹菜汁
芹菜益母汤
木瓜胡萝卜玉米粥
木瓜粥

建议药物

阿司匹林肠溶片
双嘧达莫片
地奥司明片
华法林钠片

药物详细信息

正大天晴制药地奥司明片(地奥司明片)
石药欧意双嘧达莫片(双嘧达莫片)
山西云鹏制药双嘧达莫片(双嘧达莫片)
亚宝药业双嘧达莫片(双嘧达莫片)
中杰药业华法林钠片(华法林钠片)
信谊华法林钠片(华法林钠片)
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