海绵状血管瘤血小板减少综合征

内科 疾病百科 血液科

名称

海绵状血管瘤血小板减少综合征

描述

海绵状血管瘤血小板减少综合征由1940年Kasabach-Merritt首先报道。

预防

1、多以清淡食物为主,注意饮食规律。
2、根据医生的建议合理饮食。
3、该疾病对饮食并没有太大的禁忌,合理饮食即可。

病因

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发病机制
本病的病理变化大多数是先天性的,在少年时期或成人时期病变逐渐明显,海绵状血管瘤是多数血管组织延伸,扩张并汇集一团所致,若血管瘤体积较小,范围不大,则不一定会引起血小板减少,因此,一般要巨大海绵状血管瘤才会引起血小板减少。
将血小板输入患者体内后,很快就消失,生存时间缩短一半,用放射性核素标记血小板,并在体外扫描,可见放射活性集中在血管瘤,病损处活检可见血小板性血栓。
血小板减少的原因是由于血小板消耗增多所致,血小板阻留在血管瘤内,发生血管瘤的血管内凝血,甚至发生慢性血管内凝血,使血小板消耗增多而血小板减少,患者常有纤维蛋白原,因子Ⅱ,因子Ⅴ,因子Ⅶ的减少,同时伴有继发性纤溶,血浆鱼精蛋白副凝固实验阳性。

症状

口唇出血
血小板减少
鼻出血

医保范围

患病率

0.015%–0.03%

易感人群

无特定人群

传染性

无传染性

并发症

鼻出血

治疗科室

内科
血液科

治疗方式

手术治疗
支持性治疗

治疗周期

3-6月

治愈率

90%

常用药物

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

医学检查

骨髓象分析
心电图
出血时间
涂片

建议食物

饮食禁忌

建议饮食

建议药物

药物详细信息