名称
海绵状血管瘤血小板减少综合征
描述
海绵状血管瘤血小板减少综合征由1940年Kasabach-Merritt首先报道。
预防
1、多以清淡食物为主,注意饮食规律。
2、根据医生的建议合理饮食。
3、该疾病对饮食并没有太大的禁忌,合理饮食即可。
病因
目前暂无相关资料
发病机制
本病的病理变化大多数是先天性的,在少年时期或成人时期病变逐渐明显,海绵状血管瘤是多数血管组织延伸,扩张并汇集一团所致,若血管瘤体积较小,范围不大,则不一定会引起血小板减少,因此,一般要巨大海绵状血管瘤才会引起血小板减少。
将血小板输入患者体内后,很快就消失,生存时间缩短一半,用放射性核素标记血小板,并在体外扫描,可见放射活性集中在血管瘤,病损处活检可见血小板性血栓。
血小板减少的原因是由于血小板消耗增多所致,血小板阻留在血管瘤内,发生血管瘤的血管内凝血,甚至发生慢性血管内凝血,使血小板消耗增多而血小板减少,患者常有纤维蛋白原,因子Ⅱ,因子Ⅴ,因子Ⅶ的减少,同时伴有继发性纤溶,血浆鱼精蛋白副凝固实验阳性。
症状
口唇出血 |
血小板减少 |
鼻出血 |
医保范围
否
患病率
0.015%–0.03%
易感人群
无特定人群
传染性
无传染性
并发症
鼻出血 |
治疗科室
内科 |
血液科 |
治疗方式
手术治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
3-6月
治愈率
90%
常用药物
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)
医学检查
骨髓象分析 |
心电图 |
出血时间 |
涂片 |