薄肾小球基底膜病

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名称

薄肾小球基底膜病

描述

薄肾小球基底膜病(thinglomerularbasementmembranedisease)的定义是,组织学表现为肾小球基底膜变薄,临床以肾小球性血尿为特征,但遗传学无基因突变的一类疾病。

预防

本病目前无特殊治疗,避免感冒和过度疲劳是必要的。曾有文献报道极少数出现肉眼血尿及红细胞管型,或有蛋白尿时要引起警惕应予对症治疗以选用中医药辨证论治为好以防止缓慢发生肾功能不全。

病因

该病遗传方式多为常染色体显性遗传,但近年亦发现还有常染色体隐性遗传家系,最近Smeets等发现,其突变基因亦为COL4A3及COL4A4,定位于常染色体2上,为什么有些COL4A3及COL4A4突变引起遗传性进行性肾炎,而有的却引起家族性良性血尿尚有待研究,有作者曾用抗Goodpasture综合征抗原的特异抗体去染本病GBM,结果能着色,提示该病胶原Ⅳ的变化与遗传性进行性肾炎不同。
发病机制
目前薄基底膜肾病的发病机制仍不清楚,可以说薄基底膜肾病患者的肾小球基底膜并不缺少任何一种主要成分(如Ⅳ型胶原,层黏素,nidogen,硫酸肝素和蛋白糖苷),Aasosa等发现患者Ⅳ型胶原主要是在肾小球基底膜的中心区,而肾小球基底膜的上皮下部分变薄。

症状

尿蛋白
蛋白尿
覃初丹
耳聋

医保范围

患病率

0.001%

易感人群

无特定的人群

传染性

无传染性

并发症

高血压

治疗科室

内科
肾内科

治疗方式

药物治疗
支持性治疗

治疗周期

30天

治愈率

10%

常用药物

呋塞米片
结石通茶

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——3000元)

医学检查

血常规
血小板计数(PLT)

建议食物

鸡蛋黄
鸡蛋
莲子
黑芝麻

饮食禁忌

鹿肉
啤酒
鸡肝
杏仁

建议饮食

海带粳米粥
萝卜粳米粥
白果莲子粥

建议药物

至灵菌丝胶囊
三金片
萆薢分清丸
肾复康胶囊
呋塞米片
八正合剂
肾炎舒颗粒
结石通片
结石通茶
环孢素口服溶液
氢氯噻嗪片
肾炎四味片

药物详细信息

东北制药呋塞米片(呋塞米片)
广西梧州结石通茶(结石通茶)
云南希陶萆薢分清丸(萆薢分清丸)
河南辅仁堂肾复康胶囊(肾复康胶囊)
泾渭八正八正合剂(八正合剂)
力生呋塞米片(呋塞米片)
雷氏萆薢分清丸(萆薢分清丸)
紫鑫萆薢分清丸(萆薢分清丸)
川抗环孢素口服溶液(环孢素口服溶液)
力生制药氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片)
哈尔滨大洋肾复康胶囊(肾复康胶囊)
吉林吉春肾复康胶囊(肾复康胶囊)
湖北纽兰肾复康胶囊(肾复康胶囊)
康复牌肾炎四味片(肾炎四味片)
瑞森至灵菌丝胶囊(至灵菌丝胶囊)
广东恒诚结石通片(结石通片)
陕西健民肾炎舒颗粒(肾炎舒颗粒)
三金三金片(三金片)
瑞晴萆薢分清丸(萆薢分清丸)
仁和堂氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片)
常药氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片)
江苏亚邦爱普森呋塞米片(呋塞米片)
北京太洋呋塞米片(呋塞米片)