by 名称
先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症
描述
先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症(CongenitalSelf-HealinglangerhansHistiocytosis，CSLH)又名先天性自愈性网状组织细胞增生症本病于1973年由Hashimoto和Pritzker报告，故又名Hashimoto-Pritzker病，呈自限性、良性经过，仅有皮损而无系统性损害;其皮肤损害特点和组织病理象，实际上与朗格汉斯细胞组织细胞增生症相似，免疫组化检查S-100蛋白，CDIa(OKT6)亦阳性，且超微检查也可见到Birbeck颗粒;因而有人将本病列入朗格汉斯组织细胞增生症病谱中的最良性型。
预防
专业指导
本病属于染色体疾病，导致染色体畸形改变的病因不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性，故本病无法直接预防。孕期应做到定期检查，若孩子有发育异常倾向，应及时做染色体筛查，明确后应及时行人工流产，以避免疾病患儿出生。
病因
(一)发病原因
病因尚不清楚，可能是与病毒免疫学和新生物有关。
(二)发病机制
发病机制还不清楚，可能与朗格汉斯细胞组织细胞检验相似。
症状
| 黏膜损害 |
| 组织细胞增生 |
| 结节 |
医保范围
否
患病率
0.003%–0.005%
易感人群
好发于婴幼儿
传染性
无传染性
并发症
| 败血症 |
治疗科室
| 皮肤性病科 |
| 皮肤科 |
治疗方式
| 手术治疗 |
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
1-2年
治愈率
40-60%
常用药物
| 氟尿嘧啶注射液 |
| 注射用盐酸平阳霉素 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）
医学检查
| 细胞免疫检查 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 氟尿嘧啶注射液 |
| 氟尿嘧啶软膏 |
| 氟尿嘧啶乳膏 |
| 注射用盐酸平阳霉素 |
| 复方阿胶补血膏 |
| 强力康颗粒 |
药物详细信息
| 海普氟尿嘧啶注射液(氟尿嘧啶注射液) |
| 哈尔滨莱博通注射用盐酸平阳(注射用盐酸平阳霉素) |
| 金泉宝山强力康颗粒(强力康颗粒) |
| 长星强力康颗粒(强力康颗粒) |
| 海正注射用盐酸平阳霉素(注射用盐酸平阳霉素) |
| 修正药业强力康颗粒(强力康颗粒) |
| 贵阳德昌祥复方阿胶补血膏(复方阿胶补血膏) |
| 亚宝氟尿嘧啶注射液(氟尿嘧啶注射液) |
| 精华制药氟尿嘧啶注射液(氟尿嘧啶注射液) |
| 天津太河注射用盐酸平阳霉素(注射用盐酸平阳霉素) |
| 天津太河注射用盐酸平阳霉素(注射用盐酸平阳霉素) |
| 浙江诚意氟尿嘧啶注射液(氟尿嘧啶注射液) |
| 广东顺峰氟尿嘧啶软膏(氟尿嘧啶软膏) |
| 山东明仁福瑞达氟尿嘧啶乳膏(氟尿嘧啶乳膏) |
| 山西太原氟尿嘧啶注射液(氟尿嘧啶注射液) |
| 北京双吉氟尿嘧啶乳膏(氟尿嘧啶乳膏) |
| 宁波大红鹰氟尿嘧啶注射液(氟尿嘧啶注射液) |
| 长春天诚强力康颗粒(强力康颗粒) |
| 江苏吴中苏州制药氟尿嘧啶注(氟尿嘧啶注射液) |
| 辽宁修正氟尿嘧啶注射液(氟尿嘧啶注射液) |
| 西南药业氟尿嘧啶注射液(氟尿嘧啶注射液) |
| 通化茂祥氟尿嘧啶注射液(氟尿嘧啶注射液) |
| 吉林敖东延吉注射用盐酸平阳(注射用盐酸平阳霉素) |