名称
额颞痴呆
描述
额颞痴呆(frontotemporaldementia)是指中老年患者缓慢出现人格改变,言语障碍及行为异常,神经影像学显示额颞叶萎缩,而病理检查未发现Pick小体及Pick细胞的痴呆综合征。
无病理学证据时Pick病与额颞痴呆难以鉴别,目前多主张将Pick病归入额颞痴呆。临床研究发现,额颞痴呆可能是仅次于Alzheimer病的最常见的神经变性痴呆综合征,约占全部痴呆病人的1/4。有人认为,额颞痴呆实际上包含病理上存在Pick小体的Pick病,以及具有类似临床表现不存在Pick小体的其他Pick综合征,后者包括额叶痴呆(frontaldementia)及原发性进行性失语(primaryprogressiveaphasia)等。
预防
尚无有效的预防方法,对症处理是临床医疗护理的重要内容,早期诊断,早期治疗,则或会减缓痴呆不可逆进程。
病因
病因可能为神经元胞体特发性退行性变或轴索损伤继发胞体变化,Wilhelmsen(1994)等在一个额颞痴呆伴锥体外系症状的大家族中,将本病基因定位于17号染色体上,并证实与tau蛋白基因突变有关,目前已发现约20%的额颞痴呆病人存在该基因突变。
病理特征与Pick病相似,大体病理主要是额叶和(或)颞叶萎缩,约1/3的患者呈双侧对称性萎缩,脑皮质受累严重,侧脑室前角,颞角呈轻至中度扩大,镜下可见萎缩的脑叶皮质各层神经细胞数目明显减少,Ⅱ,Ⅲ层神经元丢失明显,胶质细胞弥漫性增生,残存神经元不同程度的变性,无Pick小体和Pick细胞是本病与Pick病的主要病理鉴别点。
症状
视觉失认 |
痴呆 |
记忆力障碍 |
缄默症 |
人格改变 |
认知功能障碍 |
医保范围
否
患病率
0.0001%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
尿路感染 |
治疗科室
内科 |
神经内科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
3-6个月
治愈率
70%
常用药物
奥拉西坦胶囊 |
吡拉西坦片 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)
医学检查
颅脑CT检查 |
脑电图检查 |
CT检查 |
颅脑MRI检查 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
吡贝地尔缓释片 |
盐酸多奈哌齐片 |
石杉碱甲片 |
氢溴酸加兰他敏缓释片 |
复方吡拉西坦脑蛋白水解物片 |
复方活脑舒胶囊 |
奥拉西坦胶囊 |
甲磺酸二氢麦角碱缓释胶囊 |
健脑胶囊 |
银杏叶提取物片 |
氟哌啶醇片 |
吡拉西坦片 |
药物详细信息
健朗星(奥拉西坦胶囊) |
寿堂吡拉西坦片(吡拉西坦片) |
欧来宁(奥拉西坦胶囊) |
培磊能(甲磺酸二氢麦角碱缓释胶囊) |
泰舒达(吡贝地尔缓释片) |
安理申(盐酸多奈哌齐片) |
四川宜宾五粮液氢溴酸加兰他(氢溴酸加兰他敏缓释片) |
弘美复方吡拉西坦脑蛋白水解(复方吡拉西坦脑蛋白水解物片) |
长龙复方活脑舒胶囊(复方活脑舒胶囊) |
诗乐普盐酸多奈哌齐片(盐酸多奈哌齐片) |
金纳多(银杏叶提取物片) |
远程健脑胶囊(健脑胶囊) |
宁波大红鹰氟哌啶醇片(氟哌啶醇片) |
震元石杉碱甲片(石杉碱甲片) |
双益平(石杉碱甲片) |
哈伯因(石杉碱甲片) |
元舒复方吡拉西坦脑蛋白水解(复方吡拉西坦脑蛋白水解物片) |
宜昌人福吡拉西坦片(吡拉西坦片) |
山东仁和堂吡拉西坦片(吡拉西坦片) |
湖南迪诺吡拉西坦片(吡拉西坦片) |
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