by 名称
肺出血－肾炎综合征
描述
肺出血-肾炎综合征，又称抗基膜性肾小球肾炎，Goodpasture综合征或Goodpasture病，可能系病毒感染和/或吸入某些化学性物质引起。它是由抗基膜抗体导致的肾小球和肺泡壁基膜的严重损伤，临床表现为肺出血，急进性肾小球肾炎和血清抗肾小球基膜(GBM)抗体阳性三联征。多数患者病情进展迅速，预后凶险。
预防
肺出血-肾炎综合征可迅速致死。死亡原因常为肺出血和呼吸衰竭，在急性期常需气管插管，辅助通气和血透。随后的处理依赖于大剂量皮质类固醇的使用(甲基强的松龙每日7~15mg/kg，分次静脉注射)，免疫抑制剂环磷酰胺及反复血透排除循环中抗肾小球基膜抗体。免疫抑制治疗的疗程变动较大。
病因
呼吸道感染特别与流感病毒感染是本病最常见的诱因，最近研究发现获得性免疫缺陷病患者感染卡氏肺囊虫肺炎(Pneumocystis Carinii Pneumonia)后，机体易产生抗GBM抗体，Calderon等报道4例HIV感染者中3例抗Ⅳ型胶原α3链抗体(抗GBM抗体)阳性，提示卡氏肺囊虫肺炎时肺泡损害可以诱发肺出血-肾炎综合征。
硬皮病是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病，其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化硬皮病(scleroderma)，是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病，其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。
吸入可卡因 Perez等报道1例长期吸烟的患者在吸用可卡因3周以后发生了肺出血-肾炎综合征。接触汽油蒸汽羟化物，松节油及吸入各种碳氢化合物。
发病机制
由于某些病因使机体同时产生了抗肺泡，肾小球基底膜抗体，并由此攻击了肾小球与肺，发生Ⅱ型变态反应，至于同时向肺泡和肾小球发生免疫复合物沉积并激活补体(Ⅲ型变态反应)的发病机理，尚无确切的解释。
1962年Steblay等人证实，肺出血-肾炎综合征的肾小球基底膜(GBM)损害是由抗GBM抗体介导，遂后大量的研究工作集中于分离和研究GBM组分，寻找抗体针对的相应抗原及表明抗原的分子结构与特征，近年来随着分子生物学及生物化学的飞速发展，人们在新发现的胶原Ⅳ的α3(Ⅳ)链中，证实α3(Ⅳ)链的NC1结构域是Goodpasture自身抗原，又称Goodpasture抗原，继而克隆了该抗原基因Co14A3，定位于第二条染色体q35～37区域。
应用间接免疫荧光和免疫电镜技术证实，Goodpasture抗原不仅见于GBM，也分布于肾小管基膜(TBM)，肺泡毛细血管基膜(ABM)及其他组织基膜(如脉络膜，角膜，晶体，视网膜血管基底膜等处)，但具有致病作用的Goodpasture抗原主要分布于GBM，TBM和ABM，抗原的隐匿性造成其暴露过程的可逆性，体外可通过6mol盐酸胍或pH 3的强酸条件暴露α3NC1结构域，但体内抗原是如何暴露并产生免疫应答损伤GBM尚未完全明了，目前推测，在生理条件下Goodpasture抗原隐匿在胶原Ⅳα3NC1结构域中，各种诱发因素(毒素，病毒感染，细菌感染，肿瘤，免疫遗传因素)及内毒素等均可激活上皮，内皮及系膜细胞增殖，并释放炎性介质(IL-1，RDS，前列腺素，中性蛋白酶等)，GBM等在细胞酶作用下，胶原Ⅳ高级结构解离，暴露Goodpasture抗原决定簇，刺激机体产生抗体，导致免疫损伤，由于在全身毛细血管内皮层中唯有肾小球毛细血管的内皮层有窗孔，使得抗体可以与GBM抗原直接接触而致病，而ABM只有当受到某些外界因素(如感染，吸烟，吸入汽油或有机溶剂)影响后，破坏其完整性使基底膜抗原暴露后肺部方出现病症，此即为何肾脏最易受累且受累程度与抗体滴度相一致，而肺部受累程度与抗体滴度不一致的缘故。
本病患者HLA-DR2等抗原频率明显增高(达89%，正常对照仅32%)，应用基因DNA限制性片段长度多态性分析还显示本病与HLA-DR4，HLA-DQβ链基因DQWLb和DQW3相关，表明HLA二类抗原相关的淋巴细胞在本病起一定作用，有实验发现，如果仅给受试动物抗GBM抗体虽可产生GBM线条状沉着，但不发病，只有同时输入患病动物T细胞后受试动物才发病，如此证实T细胞在本病发病机制中起重要作用，近年的研究也发现，某些细胞因子如肿瘤坏死因子，IL-1可以加重本病的发展。
肺部病变表现为 肺丰满胀大，表面有较多出血斑，光镜下可见肺泡腔内有大量红细胞及很多含有含铁血黄素的巨噬细胞，肺泡壁呈局灶性增厚，纤维化，肺泡细胞肥大，电镜下可见肺泡基底膜增厚及断裂，内皮下有电子致密物呈斑点样沉积，而内皮细胞正常，免疫荧光检查可见毛细血管壁有IgG，C3呈连续或不连续线样沉积。
肾脏病变可见到双肾柔软呈灰白色，表面有多数小出血斑点，光镜下多数呈新月体性肾炎的病变特征，但内皮及系膜细胞增生一般不重，可见毛细血管纤维素样坏死，晚期肾小球纤维化，肾间质可见炎症细胞浸润及间质小动脉炎，肾小管变性，萎缩和坏死，电镜下可见球囊下皮细胞增生，形成新月体，系膜基质增生，基底膜断裂，肾小球毛细血管壁一般无致密物沉积，偶见内皮下有电子致密物呈斑点样沉积，免疫荧光检查可见IgG(100%)，C3(60%～70%)沿肾小球毛细血管壁呈线状沉积，部分患者远曲小管基底膜上抗体IgG阳性。
既往认为本病征主要是由基底膜(GBM)抗体解导引起，免疫荧光检查示IgG沿肾小球基底膜呈线条状沉积，此症仅一部分可确诊为肺出血-肾炎综合征，另一部分患者临床酷似肺出血-肾炎综合征，但其免疫荧光则示IgG沿GMB呈颗粒状沉积，血中抗GBM抗体阴性，实际此部分病例系免疫复合物性肾炎(ICGN)，自身免疫机理在本病起重要作用，表现为ICGN者，是由于免疫复合物沉积于肾小球及肺泡的相应部位而引起，临床上肺部病变出现于肾病变之前，肾功能多急速恶化，可于数周至数月内死亡。
症状
| 肺部出血 |
| 呼吸困难 |
| 咯血 |
| 气短 |
| 发热伴咳嗽、咯… |
| 蛋白尿 |
医保范围
否
患病率
0.0001%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
| 便血 |
治疗科室
| 内科 |
| 呼吸内科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 康复治疗 |
| 支持治疗 |
治疗周期
10-30天
治愈率
70%
常用药物
| 雷公藤多苷片 |
| 甲泼尼龙片 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000 —— 8000元）
医学检查
| 痰液常规检查 |
| 尿液镜检法 |
| 胸部平片 |
| 肾功能检查 |
| 抗肾小球基底膜抗体测定（AGBM） |
| 隐血试验与含铁血黄素检查 |
建议食物
| 茄子 |
| 空心菜 |
| 茭白 |
| 番茄 |
饮食禁忌
| 竹笋 |
| 辣椒(青、尖) |
| 辣椒(红、尖、干) |
| 韭菜 |
建议饮食
| 肉末冬瓜 |
| 肉松 |
| 五丝白菜卷 |
| 拌肚丝白菜 |
| 冬菇烧白菜 |
| 水萝卜丝拌白菜 |
| 珊瑚白菜墩 |
| 素炒小白菜 |
建议药物
| 雷公藤多苷片 |
| 注射用甲泼尼龙琥珀酸钠 |
| 蒺藜药酒 |
| 甲泼尼龙片 |
药物详细信息
| 得恩德制药雷公藤多苷片(雷公藤多苷片) |
| 复旦复华雷公藤多苷片(雷公藤多苷片) |
| 远大医药黄石飞云制药雷公藤(雷公藤多苷片) |
| 美通制药雷公藤多苷片(雷公藤多苷片) |
| 普洛康裕天然药物雷公藤多苷(雷公藤多苷片) |
| 新陇海药业雷公藤多苷片(雷公藤多苷片) |
| 贵州汉方药业雷公藤多苷片(雷公藤多苷片) |
| 尤金(甲泼尼龙片) |
| 美卓乐(甲泼尼龙片) |
| 米乐松(注射用甲泼尼龙琥珀酸钠) |
| 甲强龙(注射用甲泼尼龙琥珀酸钠) |
| 金耀药业注射用甲泼尼龙琥珀(注射用甲泼尼龙琥珀酸钠) |
| 央宗药业蒺藜药酒(蒺藜药酒) |
| 德远药业雷公藤多苷片(雷公藤多苷片) |
| 比利时辉瑞注射用甲泼尼龙琥(注射用甲泼尼龙琥珀酸钠) |
| 米乐松(注射用甲泼尼龙琥珀酸钠) |
| 重庆华邦制药注射用甲泼尼龙(注射用甲泼尼龙琥珀酸钠) |
| 金耀药业注射用甲泼尼龙琥珀(注射用甲泼尼龙琥珀酸钠) |
| 辽宁海思科注射用甲泼尼龙琥(注射用甲泼尼龙琥珀酸钠) |
| 辽宁海思科注射用甲泼尼龙琥(注射用甲泼尼龙琥珀酸钠) |
| 甲强龙(注射用甲泼尼龙琥珀酸钠) |
| 甲强龙(注射用甲泼尼龙琥珀酸钠) |
| 南光注射用甲泼尼龙琥珀酸钠(注射用甲泼尼龙琥珀酸钠) |