by 名称
镰状细胞性肾病
描述
镰状红细胞病所致的肾损害称为镰状细胞性肾病(sicklecellnephropathy)，镰状红细胞病是由异常血红蛋白所引起的一种血红蛋白病(hemoglobinopathy)，以溶血性贫血为最多见，伴有低比重性多尿，提示病人有肾小管功能异常。
预防
本病目前虽无特殊治疗方法，如能指导患者避免镰变诱因，加强自我护理，注意保暖，避免劳累等，对防止急性危象的发生及改善预后颇有益处，采用中西医结合综合疗法，西医应用扩血管药，止痛药，输血，抗生素和给氧等，而中医可选用黄芪，丹参，川芎长期服用或按上述辨证用药，则会疗效更佳。
病因
(一)发病原因
镰状细胞病是由于血红蛋白的β珠蛋白链亚单位异常的基因遗传所致，患者从 父母双方得到两个相同的异常血红蛋白基因，即纯合子，其红细胞缺乏正常血红蛋白(HbA)，而被异常血红蛋白(HbS)所替代，称为镰状细胞性贫血或镰状细胞病，患者从 父母的一方得到一个异常血红蛋白基因，即杂合子，其红细胞含有正常和异常两种血红蛋白，但正常者占50%以上，称为镰状细胞倾向(sicle cell trait)。
(二)发病机制
镰状细胞病是由于血红蛋白的β珠蛋白链亚单位异常的基因遗传所致，患者从 父母双方得到两个相同的异常血红蛋白基因，即纯合子，其红细胞缺乏正常血红蛋白(HbA)，而被异常血红蛋白(HbS)所替代，称为镰状细胞性贫血或镰状细胞病， 患者从 父母的一方得到一个异常血红蛋白基因，即杂合子，其红细胞含有正常和异常两种血红蛋白，但正常者占50%以上，称为镰状细胞倾向(sicle cell trait)，镰状红细胞的出现是由异常血红蛋白分子聚合所致，可引起两种主要现象：
1.慢性代偿性溶血性贫血。
2.血管闭塞危象(vasooclusive crises)导致疼痛及组织损害。
异常血红蛋白的β链第6位谷氨酸被缬氨酸取代后，在缺氧状况下即发生镰变，异常血红蛋白分子聚合成聚合体，红细胞由圆盘状变成镰刀状，异常血红蛋白百分率愈高镰变愈严重，在某些诱因如细胞脱水和酸中毒时可使红细胞镰变加重。
红细胞反复发生镰变，导致细胞膜的损害，细胞内钾离子及水漏出，则加重红细胞脱水，胞内钙离子积聚可使镰状细胞僵硬，成为不可逆性，这些红细胞寿命缩短(10天左右)，易被网状内皮系统破坏，导致溶血性贫血。
由于镰状红细胞不易变形，在通过微循环时，血流淤滞，形成黏滞与镰变恶性循环(vicous viscous sickle cycle)，最后使微循环阻塞，导致缺血及梗死，出现疼痛和组织损害，上述病变发生在肾脏则导致肾血管，肾小管及肾小球的明显损害。
症状
| 等渗尿 |
| 溶血性贫血 |
| 剧痛 |
| 剧烈疼痛 |
| 肾病综合征 |
| 多尿 |
| 慢性肾衰竭 |
| 蛋白尿 |
医保范围
否
患病率
0.05%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
| 骨髓炎 |
| 慢性肾功能衰竭 |
| 急性肾功能衰竭 |
治疗科室
| 内科 |
| 血液科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持治疗 |
治疗周期
3-5月
治愈率
80%
常用药物
| 硫唑嘌呤片 |
| 维生素E软胶囊 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000-10000元）
医学检查
| 尿常规 |
| 血液检查 |
建议食物
| 鸡蛋 |
| 鸡内金 |
| 腰果 |
| 杏仁 |
饮食禁忌
| 咸鸭蛋 |
| 虾皮 |
| 虾米 |
| 田螺 |
建议饮食
| 木瓜炖带鱼 |
| 清蒸带鱼 |
| 大白菜饺 |
| 白菜包子 |
| 黄花菜炒黄瓜 |
| 黄花菜炒木耳 |
| 猕猴桃西芹汁 |
| 猕猴桃西米粥 |
建议药物
| 天然型 |
| 硫唑嘌呤片 |
| 维生素E软胶囊 |
药物详细信息
| 嘉林药业硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片) |
| 天之海药业维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
| 信谊硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片) |
| 大连水产药业维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
| 中央药业维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
| 威高药业维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
| 中和制药维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
| 广东三才维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
| 立业制药维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
| 天宇奥森维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
| 双鲸药业维生素E胶丸(天然(维生素E胶丸(天然型)) |
| 浙江医药（新昌）维生素E软(维生素E软胶囊) |
| 维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
| 海神同洲维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
| 百慧制药维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
| 庆安药业维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
| 广东三才维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
| 维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
| 东海制药维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
| 海神同洲维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
| 哈药总厂维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
| 万通药业维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
| 国森药业维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |