自身免疫性胰腺炎

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名称

自身免疫性胰腺炎

描述

自身免疫性胰腺炎(autoimmunepancreatitis,AIP),是胰腺对自身成分作为抗原由CD4阳性的辅助细胞的识别产生免疫应答的结果而造成胰腺的炎症性病变。与常见原因的慢性胰腺炎比较,AIP具有相对典型的表现:没有急性胰腺炎表现而出现阻塞性黄疸的老年患者,有高丙种球蛋白血症和血清IgG4水平升高,自身抗体阳性,不规则胰管狭窄和胰腺弥漫性肿大,病理提示为纤维化伴显著的T淋巴细胞、浆细胞等慢性炎性细胞浸润。

预防

自身免疫性胰腺炎有反复发作的趋势,预防措施包括去除病因和避免诱因,例如戒酒,不暴饮暴食,治疗高脂血症等,胆石症在自身免疫性胰腺炎的发病中起重要作用,因此有自身免疫性胰腺炎发作病史的胆石症病人应择期行胆囊切除和胆总管探查术。对于已有自身免疫性疾病如Grves病、SLE出现左上腹的疼痛应该怀疑本病可能性,早发现早治疗是预防的关键。

病因

所有自身免疫病理机制均可能成为自身免疫胰腺炎的病因,如sjögren征候群,硬化性胆管炎等自身免疫性疾病合并胰腺炎。
斯耶格伦(sjǒgren)综合征是一种以严重的眼、口腔和其他部位粘膜干燥为特征的慢性炎性疾病。该病常常出现类风湿性关节炎或系统性红斑狼疮的特异性症状。其病因不清楚,有人认为是一种自身免疫性疾病。发病率低于类风湿性关节炎,女性多于男性。
硬化性胆管炎指由于胆囊颈部或胆囊管结石嵌顿和(或)其他良性疾病压迫或炎症波及引起肝总管或胆总管不同程度梗阻,导致胆管炎、梗阻性黄疸为特征的一系列的症候群。
发病机制
1.分类
(1)胰管狭窄型慢性胰腺炎:主胰管经过的全部胰腺管变细,不规整并伴有胰腺明显肿大,胰腺弥漫性炎症,高γ球蛋白血症和自身抗体阳性,胰腺内淋巴细胞浸润伴有高度的纤维化,类固醇激素治疗有显著的疗效,也称为胰管狭窄型自身免疫相关联胰腺炎(duct-narrowing autoimmune related pancreatitis,DNAIP)。
(2)局限性胰管狭窄型慢性胰腺炎:与弥漫性狭窄性胰腺炎相对应的,胰管的非狭窄部位或是分支部分的不规则炎症的变化,胰管狭窄型慢性胰腺炎和局限性胰管狭窄型慢性胰腺炎是相互关联的,局限型可能是弥漫型的初期或是治愈过程的某一时期,弥漫型是局限型加重的病变期,因此,胰管狭窄长度在2/3以上认为是弥漫狭窄型,在2/3以下认为是局限型,这是诊断弥漫狭窄胰腺炎的基础,要除外短的狭窄像显示的局限性病变和肿瘤性变。
2.病理
(1)胰腺:胰腺肿大,变硬,无明确的肿瘤形成,断面上可见纤维化,腺体保持原有的小叶结构,胰腺被膜纤维性肥厚,特别门静脉侧有较厚的纤维化。
组织学上,明显的淋巴细胞浸润和纤维化及胰腺小叶间质扩大,淋巴滤泡形成,纤维化可波及胰小叶内,可有腺体的萎缩,胰管周围的纤维化比腺胞炎症明显,胰管周围原来的弹性纤维松懈,增生,近管腔侧淋巴细胞和炎症性细胞浸润或胶原纤维增生,胰管内腔变小,淋巴结肿大,明显的淋巴滤泡增生,类上皮细胞形成小集簇巢。
腺管周围T细胞的浸润比B细胞浸润更显著,T细胞亚群以CD4阳性为主,也可有CD8阳性。
明显可见嗜酸性粒细胞浸润的胆管炎和胰周围的纤维化,纤维化和炎症细胞浸润累及胰腺实质周围的脂肪组织和结缔组织,胰腹侧超过弹力纤维,背侧累及门静脉,达到从胰乳头到胰断端的广泛范围。
胰腺内外的静脉因炎性细胞浸润发生闭塞,呈闭塞性静脉炎改变,动脉无特异性变化,小动脉周围有纤维化,由于内膜的肥厚内腔变狭小。
(2)胆管,胆囊病变:胰腺内胆管壁肥厚变小,狭窄部胆管黏膜面平滑,原有被覆的胆管黏膜弥漫性增生,胆总管中上部管壁肥厚,胰腺外胆管比胰腺内胆管改变明显,全部胆管壁淋巴细胞浸润和纤维化,水肿伴肥厚,累及胆管,导管和腺管及十二指肠壁,胆囊壁肥厚,但组织学上胆管壁无变化。

症状

腹痛
背痛
胰腺纤维化

医保范围

患病率

0.5%

易感人群

无特定人群

传染性

无传染性

并发症

糖尿病

治疗科室

内科
消化内科

治疗方式

手术治疗
药物治疗
支持性治疗

治疗周期

3-6周

治愈率

95%

常用药物

注射用头孢唑林钠
肠内营养混悬液(SP)

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000-5000元)

医学检查

抗平滑肌抗体
抗胰腺腺泡抗体(PAB)
胰腺疾病超声诊断
胰腺肿瘤标记(CA 19-9)
内镜下胰胆造影术(ERCP)

建议食物

饮食禁忌

建议饮食

建议药物

清胰利胆丸
SP
醋酸甲萘氢醌片
胰胆炎合剂
TP-MCT
清胰利胆颗粒
茵山莲颗粒
注射用头孢唑林钠
胰胆舒胶囊
注射用氨苄西林钠舒巴坦钠
注射用乌司他丁
短肽型肠内营养剂

药物详细信息

鲁抗注射用头孢唑林钠(注射用头孢唑林钠)
百普力(肠内营养混悬液(SP))
欧立制药醋酸甲萘氢醌片(醋酸甲萘氢醌片)
瑞新药业醋酸甲萘氢醌片(醋酸甲萘氢醌片)
抚松制药清胰利胆颗粒(清胰利胆颗粒)
长春银诺克清胰利胆颗粒(清胰利胆颗粒)
国康药业茵山莲颗粒(茵山莲颗粒)
力玖药业醋酸甲萘氢醌片(醋酸甲萘氢醌片)
益民堂制药胰胆舒胶囊(胰胆舒胶囊)
颐生药业胰胆炎合剂(胰胆炎合剂)
肠内营养混悬液(TP-MCT(肠内营养混悬液(TP-MCT))
哈药总厂注射用头孢唑林钠(注射用头孢唑林钠)
成都药业醋酸甲萘氢醌片(醋酸甲萘氢醌片)
抚松制药清胰利胆丸(清胰利胆丸)
百普素(短肽型肠内营养剂)
巨仁堂清胰利胆颗粒(清胰利胆颗粒)
吉通药业清胰利胆颗粒(清胰利胆颗粒)
红药集团茵山莲颗粒(茵山莲颗粒)
明水药业注射用头孢唑林钠(注射用头孢唑林钠)
白云山天心注射用头孢唑林钠(注射用头孢唑林钠)
海口市制药注射用头孢唑林钠(注射用头孢唑林钠)
天普洛安(注射用乌司他丁)
优立新(注射用氨苄西林钠舒巴坦钠)