小肠重复畸形

外科 普外科 疾病百科

名称

小肠重复畸形

描述

小肠重复畸形(duplicationofsmallintestine)是指在小肠的近系膜侧出现的一种圆形或管状结构的空腔器官,与其毗邻的小肠有相同的组织结构,其血液供应亦非常密切,小肠重复畸形可发生于小肠任何部位,但以回肠最为多见。

预防

一、禁烟禁酒:是预防咽喉癌的首要措施烟为辛热之魁,酒为湿热之最,吸烟、喝酒对咽部的危害极大。
二、清淡饮食:凡姜椒芥蒜及一切辛辣热物都会对咽部的黏膜有伤害,应避免吃这些辛辣刺激及油炸食品,多吃一些含维生素C的水果、蔬菜。
三、注意口腔卫生:注意个人卫生,勤洗手。早晚可用淡盐水漱口,漱口后不妨再喝一杯淡盐水,可清洁和湿润咽喉,改善咽部环境,预防细菌感染。
四、加强锻炼:平时多参加体育锻炼也是预防咽喉癌措施之一,增强机体防御能力,因为人体免疫力及咽喉部抵抗力降低最易使咽喉疾病反复发作。
五、保持室内空气清新:空调环境下,要经常开窗通风,室内放盆水,增加湿度。同时要避免吸入粉尘、烟雾、刺激性气体。如在有粉尘的环境中工作,应戴口罩进行防护。

病因

胚胎8~9周时,小肠远端由于结缔组织覆盖的上皮细胞向外增生膨出,形成暂时性的憩息样外袋,以后渐消失,如果残留,原处的憩室样外袋可发展为囊肿型小肠重复畸形。
胚胎3周时,内,外胚层间有脊索形成,如此时在内,外胚层间有不正常的粘连形成,脊索在该部位分成左右2部分,其中脊索和椎体通过外胚层与消化道之间形成索条状的神经肠管,当内胚层以后发展为肠管时,受索条状粘连牵拉的肠管部位向背侧突起形成憩室状隆起,该部位以后可发育为重复畸形,由于粘连均发生在原肠背侧,所以重复畸形也就位于肠系膜侧,粘连的索条可影响椎体的发育,所以此种重复畸形,常伴有椎体发育畸形,如半椎体,蝴蝶椎等,李龙等将肠重复畸形分为2型,而系膜内型重复畸形肠管恰位于两系膜之间,为91.6%,合并胸椎畸形,并提出此型是由于脊索与原肠分离障碍所致。
原肠缺血坏死学说 近年来许多学者研究认为,在原肠发育完成之后,由于原肠发生缺血性坏死病变,而出现肠闭锁,狭窄及短小肠等改变,坏死后残留的肠管片断接受来自附近的血管供应,可自身发育成重复畸形,所以有些小肠重复畸形病儿可同时伴有肠闭锁,狭窄及短小肠等畸形。
小肠重复畸形具有发育正常的消化道组织结构,大多数畸形与所依附的主肠管融合成一共同的肌壁,享有共同的浆膜,肠系膜和血液供应,但具有独立,相互分隔或有交通的黏膜腔,少数畸形有单独的系膜和血管支,小肠重复畸形腔内多衬以主肠管的肠黏膜,20%~35%为异位消化道黏膜或呼吸道黏膜,异位黏膜中以胃黏膜最多见,偶见同时含有2种以上的异位黏膜,80%重复畸形黏膜腔与主肠管互不交通,腔内积蓄黏膜分泌液,形成圆形或卵圆形囊肿,畸形多为单发,少数病例的消化道内可同时存在2处以上重复畸形,重复畸形在小儿为良性疾病,但于成年期可发生癌变,小肠重复畸形的病理形态可有多种形式。
1.按临床外观分型
(1)肠外囊肿型重复畸形:为重复畸形中最多见类型,表现为圆形或卵圆形与小肠肠腔不交通的囊性肿物,紧密附着于小肠肠系膜的两叶间,囊肿大小很不一致,小者直径仅1cm,大者可占据腹腔的大部分,囊肿内充满无色或淡黄色黏膜分泌液,囊肿增长到一定程度可压迫主肠管或诱发肠扭转,囊腔内壁衬有异位胃黏膜或胰腺组织者,受胃酸或胰酶的腐蚀作用而发生消化性溃疡,引起囊腔内出血或穿孔酿成腹膜炎。
(2)肠壁内囊肿型重复畸形:囊肿发生在空,回肠肌层内或黏膜下,与小肠肠腔互不交通,本型多发于末端回肠或回盲部,赵莉等报道13例肠壁内囊肿畸形,11例(84.6%)位于距回盲瓣5cm以内的末端回肠上,本型囊肿稍增大即向肠腔内突出,早期就可堵塞肠腔造成梗阻或诱发肠套叠,囊肿直径少有超过4cm。
(3)管状型重复畸形:管状型重复畸形有2种形态。
①长管状畸形:畸形呈长管状,附着于肠系膜侧,与主肠管并列而行,畸形壁具有完全正常的肠管结构,常与主肠管共有肠系膜和血管供应,畸形长短不一,小者长数厘米,广泛者可长达50~70cm,甚至波及全部小肠,多数畸形肠管近端盲闭,远端开口与主肠管相通;壁内衬有胃黏膜或胰腺组织,较囊肿型多见,并且畸形与主肠管不相通;或畸形远端盲闭,近端向主肠管开口,畸形腔内积满大量黏膜分泌液呈大的管状囊肿,推移或压迫主肠管引起肠梗阻。
②憩室状畸形:畸形呈憩室状,从主肠管肠系膜内伸向腹腔的任何部位,其末端呈游离状态,与所接触的肠管或脏器粘连;近端长短不一的肠段向主肠管开口,这类畸形可有自己独立的系膜和血管供应,手术时可完整切除。
(4)胸腹腔重复畸形:胸腹腔重复畸形占消化道重复的2%~6%,可起源于腹腔内胃肠道的任何部位,小肠的胸腹重复多起源于空肠,畸形呈长管状由主肠管的系膜侧发出,于腹膜后通过膈肌某一异常裂孔或食管裂孔进入后纵隔,畸形末端可延伸至胸膜顶,并附着于颈椎或上位胸椎,胸腹腔重复畸形并存脊柱畸形,如半椎体,椎体融合,脊柱前裂或椎管脊柱内神经管原肠囊肿。
胸腹腔重复畸形亦可分别存在于胸腔和腹腔内,两者彼此无联系,此类病例虽少见,临床上容易误诊或漏诊,因此对任何部位的重复畸形确诊后仔细检查是否存在第2处畸形。
2.按系膜血运关系分型 近年李龙等根据小肠重复畸形肠管与主肠管系膜血运的关系,将其分为并列型及系膜内型。
(1)并列型(Ⅰ型):肠系膜内边缘动脉向两肠管壁发出的主动脉分离,两血管分别从两页腹膜侧至所供应的肠管,供主肠管的血管不经过重复肠管,断离重复肠管的血运不影响主肠管血运,该型占重复畸形的75.3%,以囊肿型居多,合并胸椎畸形者仅占6.2%。
(2)系膜内型(Ⅱ):重复肠管位于肠系膜两页腹膜之中,在动脉从两侧跨过重复肠管达主肠管,断离进入重复肠管的短支不影响主肠管血运,该型占重复畸形的24.7%,以管状型居多,合并胸椎畸形者高达91.6%。

症状

回肠重复畸形
反复出血
便血
腹肌紧张
腹痛
肠闭锁
发绀
肠套叠
腹膜炎

医保范围

患病率

0.004%-0.007%

易感人群

幼儿

传染性

无传染性

并发症

腹膜炎

治疗科室

外科
普外科

治疗方式

手术治疗
药物治疗
康复治疗

治疗周期

3-6个月

治愈率

75%

常用药物

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

医学检查

脊柱MRI检查
腹腔镜
脊柱检查
腹部平片
腹部包块
CT检查

建议食物

饮食禁忌

建议饮食

建议药物

药物详细信息