名称
营养性巨幼红细胞性贫血
描述
营养性巨幼红细胞性贫血(NutritionalMegaloblasticAnemia)又名营养性大细胞性贫血,多见于婴幼儿、尤其是2岁以内,我国华北、东北、西北农村多见,近年已明显减少。主要因缺乏维生素B12或叶酸所致。其特点为:各期红细胞大于正常,红细胞比血色素减少更明显,粒细胞和血小板减少,粒细胞核右移,骨髓出现巨幼红细胞等造血特点,经维生素B12及叶酸治疗有效。
预防
预防本病应从改善人群膳食结构及改变生活习惯着手,对易发病个体应提高药物预防意识,WHO推荐每日叶酸需要量为:6月内婴儿40~50μg,7~12月龄120μg,1~12岁200μg,13岁以上400μg,孕妇800μg,哺乳期600μg,对蔬菜摄入量,加工方法应进行宣传指导,对素食者的膳食应有维生素含量的规定,对发病较高的农村应进行改变其生活习惯的宣传教育。
病因
维生素B12主要存在于动物食品中,肝、肾、肉类较多,奶类含量甚少。叶酸以新鲜绿叶蔬菜、肝、肾含、较多。维生素B12主要需要量成人为每日~3g、婴儿为每日~1g。叶酸的生理需要量成人为每日~75g。婴儿为每日~20g。如不及时添加辅食、或年长儿长期偏食,易发生维生素B12或叶酸的缺乏。
在慢性腹泻小肠切除,局限性回肠炎、肠结核等皆可影响维生素B12与叶酸的吸收,肝脏病、急性感染,胃酸减少或维生素C缺乏,皆可影响维生素B12与叶酸的代谢或利用。
未成熟儿,新生儿及婴儿期生长发育迅速。造血物质需要量相对增加,如摄入不足,则易缺乏。反复感染时,维生素B12吸叶酸消耗增加,从而需要量增多而易导致缺乏。
胎儿可通过胎盘,获得维生素B12叶酸贮存在肝脏中,如孕妇患维生素B12或叶酸缺乏时则新生儿贮存少,易发生缺乏。
发病机理
叶酸和维生素B12均为细胞核内DNA合成的必需物质,细胞的增殖分裂,关键是DNA的复制和加倍,DNA是由2条多核苷酸链组成,其基本单位是由4种不同的碱基单核苷酸组成的聚合体,四种碱基为腺嘌呤,鸟嘌呤,胸腺嘧啶和胞嘧啶。
叶酸在肝内经二氢叶酸还原酶的作用,变为具有活性的THFA,THFA是体内转移一碳基团的辅酶,这些基团来自一些氨基酸的分解代谢和甲酸等化合物,可连接在THFA的分子上,并可转移至其它中间代谢物上,参与核酸等重要化合物的合成,如参与嘌呤的合成,嘧啶的生物合成,氨基酸的转化以及甲酸盐的生成和利用。
维生素B12在人体主要参与四个重要代谢反应:
①使无活性的甲基THFA变为有活性的THFA,提高了叶酸利用率。
②促进叶酸进入细胞内。
③参与脱氧胸腺嘧啶核苷酸的生成,由上可见,维生素B12缺乏是通过叶酸代谢障碍,引起DNA合成失常,故其引起贫血的临床表现和形态学变化,难与叶酸缺乏引起的贫血区别,这说明为什么维生素B12可使叶酸缺乏的贫血好转,以及大量叶酸能改变维生素B12缺乏的血液学变化的现象。
④维生素B12能促使脂肪代谢产物参与三羧酸循环,这一作用与神经髓鞘中脂蛋白的形成有关,因而能保持中枢和外周有髓鞘的神经纤维的完整功能,维生素B12缺乏时,上述神经纤维发生病变,因而出现精神神经症状,因叶酸不参与此代谢,不能改变维生素B12缺乏所致的神经系统损害,叶酸增加造血细胞对维生素B12的利用,故可加剧神经系统的症状。
症状
淋巴结肿大 |
震颤 |
疲乏 |
腹泻 |
营养不良 |
抽搐 |
腱反射亢进 |
反应迟钝 |
医保范围
否
患病率
0.001%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
腹泻 |
治疗科室
内科 |
血液科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
1-2个月
治愈率
80%
常用药物
甲钴胺胶囊 |
叶酸片 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)
医学检查
维生素B1 |
维生素B12 |
血清精氨酸酶 |
血清精氨酸酶(ARG) |
叶酸 |
红细胞大小异常 |
血常规 |
血小板体积分布宽度(PDW) |
血小板体积分布宽度 |
血小板体积分布宽度(PDW) |
建议食物
鸡蛋 |
鸭肝 |
鸡肝 |
腰果 |
饮食禁忌
啤酒 |
白酒 |
杏仁 |
花生 |
建议饮食
皮蛋瘦肉粥 |
花生杏仁粥 |
小麦粥 |
荞麦粥 |
肉片粥 |
蔬菜杂烩粥 |
杂粮粥 |
牛奶玉米汤 |
建议药物
腺苷钴胺片 |
叶酸片 |
维生素B12片 |
甲钴胺胶囊 |
药物详细信息
华山药业甲钴胺胶囊(甲钴胺胶囊) |
爱普森药业叶酸片(叶酸片) |
斯利安(叶酸片) |
广东三才叶酸片(叶酸片) |
天津力生制药叶酸片(叶酸片) |
天津亚宝药业叶酸片(叶酸片) |
麦迪海药业叶酸片(叶酸片) |
石药欧意腺苷钴胺片(腺苷钴胺片) |
华北制药腺苷钴胺片(腺苷钴胺片) |
华北制药腺苷钴胺片(腺苷钴胺片) |
山西云鹏制药维生素B12片(维生素B12片) |
美天福(叶酸片) |
亨瑞达制药维生素B12片(维生素B12片) |
奇信(甲钴胺胶囊) |
联环药业叶酸片(叶酸片) |
利丰华瑞制药维生素B12片(维生素B12片) |
乐亢(甲钴胺胶囊) |
鑫惠药业叶酸片(叶酸片) |
明华制药叶酸片(叶酸片) |
信谊黄河叶酸片(叶酸片) |
格林生物叶酸片(叶酸片) |
国润制药维生素B12片(维生素B12片) |
星昊医药甲钴胺胶囊(甲钴胺胶囊) |