by 名称
肌萎缩性侧索硬化
描述
肌萎缩性侧索硬化症(ALS)是成人运动神经元病中最常见的形式，ALS以进行性上下运动神经元损伤为主。本病特点是脊髓前再细胞和锥体束同时受累，出现广泛的肌萎缩，肌束震颤，同时存在锥体束征。
预防
专业指导
本病目前无有效的预防措施，重点是对病人的护理，系统化的整体护理是保证治疗成功的重要因素，在整个护理过程中，护士应充分了解疾病的特点及治疗方法，经常与患者，家属进行交流沟通，充分调动患者的主动性，积极性，使患者保持积极的心态对待治疗，除对病人的主述和症状体征进行认真细致的评估外，还必须对有可能出现的并发症进行护理干预及预见性护理，避免病情发展的各种诱因，加强病情观察，为患者进行饮食指导，做好康复锻炼，保持良好的护患关系，促使患者症状达到有效地改善。
病因
本病的病因包括以下几种不同的情况：
5%-10%的患者有遗传性，称为家族性肌萎缩性侧索硬化 ，成年型属常染色体显性遗传，青年型为常染色体显性或隐性遗传，临床上与散发病例难以区别，目前基因研究以确定常染色体显性遗传型无铜/锌超氧化物歧化酶基因突变有关，突变基因定位于21号染色体长臂(21q22.1-22.2)，常染色体隐性遗传型突变基因定位于2q33-q35，但这些基因突变患者仅占FALS的20%，其他ALS基因尚待确定。
兴奋毒性神经递质如谷氨酸盐可能在ALS发病中参与神经元死亡，可能由于星形告知细胞谷氨酸盐转运体运输的谷氨酸盐摄取减少所致，研究发现，一些患者转运功能丧失是由于运动皮质内转运体mRNA转录副本异常连接异常所致，对这种兴奋毒性，SOD1酶是细胞防卫体系之一，可解毒自由基超氧化物阴离子，家族性病例由于SOD1突变可能导致谷氨酸锰，铜，硅等元素，以及神经营养因子减少等均可能与致病作用有关。
尽管MND患者血清曾检出多种抗体和免疫复合物，如抗甲状腺原抗体，GM1抗体和L-型钙通道蛋白抗体等，但尚无证据表明这些抗体可选择性以运动神经元为靶细胞，目前认为，MND不属于神经系统自身免疫病。
由于MND和急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前角运动神经元，且少数脊髓灰质炎患者后来发生MND，故有人推测MND与脊髓灰质炎或脊髓灰质炎样病毒慢性感染有关，但ALS患者CSF，血清及神经组织均未发现病毒或相关抗原及抗体。
症状
| 舌肌萎缩 |
| 上肢周围性瘫痪 |
| 下肢中枢性瘫痪 |
| 肌肉萎缩 |
| 吞咽困难 |
| 构音不清 |
| 呛咳 |
| 腱反射亢进 |
| 感觉障碍 |
医保范围
否
患病率
0.001%
易感人群
多在40岁以后发病，男性多于女性
传染性
无传染性
并发症
| 呼吸道感染 |
治疗科室
| 内科 |
| 神经内科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
2个月
治愈率
50%
常用药物
| 利鲁唑片 |
| 三磷酸腺苷二钠注射液 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）
医学检查
| 肌电图 |
| 神经系统检查 |
建议食物
| 南瓜子仁 |
| 葵花子仁 |
| 花生 |
| 白果（干） |
饮食禁忌
| 面肥 |
| 啤酒 |
| 白酒 |
| 咸鸭蛋 |
建议饮食
| 清肠大豆芽豆腐汤 |
| 花生鸡球 |
| 花生豆奶 |
| 鱼肉糊 |
| 鱼肉酿冬菇 |
| 鱼肉鸡蛋汤 |
| 炒胡萝卜 |
| 黄米面炸糕 |
建议药物
| 三磷酸腺苷二钠注射液 |
| 利鲁唑片 |
药物详细信息
| 力如太(利鲁唑片) |
| 协一力利鲁唑片(利鲁唑片) |
| 万全利鲁唑片(利鲁唑片) |
| 江苏恩华利鲁唑片(利鲁唑片) |
| 广东南国三磷酸腺苷二钠注射(三磷酸腺苷二钠注射液) |
| 山西晋新双鹤三磷酸腺苷二钠(三磷酸腺苷二钠注射液) |
| 辽宁可济三磷酸腺苷二钠注射(三磷酸腺苷二钠注射液) |
| 力如太(利鲁唑片) |
| 江苏神龙三磷酸腺苷二钠注射(三磷酸腺苷二钠注射液) |
| 福建南少林三磷酸腺苷二钠注(三磷酸腺苷二钠注射液) |
| 芜湖康奇三磷酸腺苷二钠注射(三磷酸腺苷二钠注射液) |
| 容生三磷酸腺苷二钠注射液(三磷酸腺苷二钠注射液) |
| 广东三才石岐三磷酸腺苷二钠(三磷酸腺苷二钠注射液) |
| 广州白云山天心三磷酸腺苷二(三磷酸腺苷二钠注射液) |
| 福建古田三磷酸腺苷二钠注射(三磷酸腺苷二钠注射液) |
| 开封康诺三磷酸腺苷二钠注射(三磷酸腺苷二钠注射液) |
| 江西赣南海欣三磷酸腺苷二钠(三磷酸腺苷二钠注射液) |
| 河南科伦三磷酸腺苷二钠注射(三磷酸腺苷二钠注射液) |
| 贵州天地三磷酸腺苷二钠注射(三磷酸腺苷二钠注射液) |
| 郑州环科三磷酸腺苷二钠注射(三磷酸腺苷二钠注射液) |
| 广州白云山明兴三磷酸腺苷二(三磷酸腺苷二钠注射液) |
| 安徽联谊三磷酸腺苷二钠注射(三磷酸腺苷二钠注射液) |
| 徐州莱恩三磷酸腺苷二钠注射(三磷酸腺苷二钠注射液) |