小儿结节病

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名称

小儿结节病

描述

结节病又称类肉瘤病(sarcoidosis),是一种原因不明的,累及全身多种脏器如肺、关节,淋巴结、皮肤、眼,肝、脾、肌肉及颅脑的肉芽肿病变。

预防

病因不明,重点应预防感染和防止接触毒性物质。

病因

(一)发病原因
病因虽不明了,根据多数病例分析,似与感染或接触毒性物质有关,但未发现病原体。
(二)发病机制
体液免疫正常或增强,IgM,IgA及IgG多增高,在急性期肉芽肿周围和内部主要为T辅助淋巴细胞浸润,病灶消退后,T淋巴细胞减少,但存留的淋巴细胞主要是T抑制细胞。
病理特征是没有干酪坏死的慢性肉芽肿炎症,任何器官皆可被侵犯,但以肺部病变最多见,在两肺皆可见多数粟粒大小的肉芽肿,从数毫米至1~2cm,很似结核性肉芽肿,病灶中央可见呈放射状排列的上皮样细胞,巨噬细胞和多核巨细胞(Langerhans巨细胞),周边为单核细胞,淋巴细胞和成纤维细胞浸润,肉芽肿内的淋巴细胞和巨噬细胞可释放各种介质如IL-1,IL-2,干扰素及其他细胞因子,以维持此肉芽肿,在病变活动期,肉芽肿中及周围的淋巴细胞多为辅助性T(CD4+ ),病变消退后可恢复为正常组织,但约有20%在肉芽肿周围发生纤维化,肺部病变在肺实质的周缘部分可见细小囊肿,本病肉芽肿中的巨噬细胞可产生1,25-(OH)2-D3,此类具有维生素D2活性的物质一般由肾脏产生,由于过量活性维生素D的产生,本病可见高钙血症和高钙尿症。

症状

斑疹
腮腺肿大
虹膜发炎
肺内病变
葡萄膜炎
肾功能衰竭
尿崩

医保范围

患病率

0.001%

易感人群

儿童

传染性

无传染性

并发症

血尿

治疗科室

儿科
儿科综合

治疗方式

药物治疗
支持性治疗

治疗周期

1-3个月

治愈率

30%

常用药物

醋酸可的松注射液
醋酸可的松片

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(6000 —— 12000元)

医学检查

结节病抗原(Kveim)试验
尿常规
胸部平片
胸部透视
胸部MRI
胸部CT检查

建议食物

饮食禁忌

建议饮食

建议药物

醋酸可的松注射液
醋酸可的松片

药物详细信息

上海通用药业醋酸可的松注射(醋酸可的松注射液)
利君制药醋酸可的松片(醋酸可的松片)
京西药业醋酸可的松片(醋酸可的松片)
新华制药醋酸可的松片(醋酸可的松片)
江西国药醋酸可的松片(醋酸可的松片)
华润紫竹药业醋酸可的松片(醋酸可的松片)
信谊醋酸可的松片(醋酸可的松片)
成都一药醋酸可的松片(醋酸可的松片)
醋酸可的松片(醋酸可的松片)
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新华制药醋酸可的松片(醋酸可的松片)
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