名称
小儿结节病
描述
结节病又称类肉瘤病(sarcoidosis),是一种原因不明的,累及全身多种脏器如肺、关节,淋巴结、皮肤、眼,肝、脾、肌肉及颅脑的肉芽肿病变。
预防
病因不明,重点应预防感染和防止接触毒性物质。
病因
(一)发病原因
病因虽不明了,根据多数病例分析,似与感染或接触毒性物质有关,但未发现病原体。
(二)发病机制
体液免疫正常或增强,IgM,IgA及IgG多增高,在急性期肉芽肿周围和内部主要为T辅助淋巴细胞浸润,病灶消退后,T淋巴细胞减少,但存留的淋巴细胞主要是T抑制细胞。
病理特征是没有干酪坏死的慢性肉芽肿炎症,任何器官皆可被侵犯,但以肺部病变最多见,在两肺皆可见多数粟粒大小的肉芽肿,从数毫米至1~2cm,很似结核性肉芽肿,病灶中央可见呈放射状排列的上皮样细胞,巨噬细胞和多核巨细胞(Langerhans巨细胞),周边为单核细胞,淋巴细胞和成纤维细胞浸润,肉芽肿内的淋巴细胞和巨噬细胞可释放各种介质如IL-1,IL-2,干扰素及其他细胞因子,以维持此肉芽肿,在病变活动期,肉芽肿中及周围的淋巴细胞多为辅助性T(CD4+ ),病变消退后可恢复为正常组织,但约有20%在肉芽肿周围发生纤维化,肺部病变在肺实质的周缘部分可见细小囊肿,本病肉芽肿中的巨噬细胞可产生1,25-(OH)2-D3,此类具有维生素D2活性的物质一般由肾脏产生,由于过量活性维生素D的产生,本病可见高钙血症和高钙尿症。
症状
斑疹 |
腮腺肿大 |
虹膜发炎 |
肺内病变 |
葡萄膜炎 |
肾功能衰竭 |
尿崩 |
医保范围
否
患病率
0.001%
易感人群
儿童
传染性
无传染性
并发症
血尿 |
治疗科室
儿科 |
儿科综合 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
1-3个月
治愈率
30%
常用药物
醋酸可的松注射液 |
醋酸可的松片 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(6000 —— 12000元)
医学检查
结节病抗原(Kveim)试验 |
尿常规 |
胸部平片 |
胸部透视 |
胸部MRI |
胸部CT检查 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
醋酸可的松注射液 |
醋酸可的松片 |
药物详细信息
上海通用药业醋酸可的松注射(醋酸可的松注射液) |
利君制药醋酸可的松片(醋酸可的松片) |
京西药业醋酸可的松片(醋酸可的松片) |
新华制药醋酸可的松片(醋酸可的松片) |
江西国药醋酸可的松片(醋酸可的松片) |
华润紫竹药业醋酸可的松片(醋酸可的松片) |
信谊醋酸可的松片(醋酸可的松片) |
成都一药醋酸可的松片(醋酸可的松片) |
醋酸可的松片(醋酸可的松片) |
成都一药醋酸可的松片(醋酸可的松片) |
京西药业醋酸可的松片(醋酸可的松片) |
新华制药醋酸可的松片(醋酸可的松片) |
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江西国药醋酸可的松片(醋酸可的松片) |