慢性肾上腺皮质功能减退症

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名称

慢性肾上腺皮质功能减退症

描述

慢性肾上腺皮质功能减退分为原发及继发性两类,原发性者又称阿狄森病,是由于自身免疫、结核、真菌等感染或肿瘤、白血病等原因破坏双侧肾上腺的绝大部分所引起的肾上腺皮质激素分泌不足。继发性者指下丘脑分泌CRF或垂体分泌ACTH不足所致。慢性肾上腺皮质功能减退症多见于成年人,结核性者男多于女,自身免疫异常所致的特发性者女多于男。临床表现主要为衰弱无力、皮肤黏膜色素沉着、体重减轻、低血压、食欲减退、恶心、呕吐、水电解质代谢紊乱及神经系统损害等症状。

预防

1.患者免疫力极低,易患呼吸道感染,胃肠功能紊乱,甚至引发肾上腺皮质危象,而激素替代疗法的长期应用,则副作用较大,故应积极配合中医药治疗,以取得最佳疗效。
2.注意休息,避免精神及体力上的过劳,但应动静结合,进行适当的体育锻炼,以增强体质,减少并发症。
3.避免感冒,受伤,手术刺激,吐泻,大汗或过度冷热刺激等情况的发生。
4.饮食宜富含蛋白质,维生素及碳水化合物的食品,多钠盐,少钾盐,以维持电解质的平衡。

病因

只有双侧肾上腺结核,大部分肾上腺组织被破坏才出现临床症状,多伴有肺,骨或其他部位结核灶,在50年代约占慢性肾上腺皮质功能减退的半数,近年随结核病被控制而逐渐减少。
特发性自身免疫反应引起的肾上腺皮质萎缩为目前最多见的原因,血清中经常可以测到抗肾上腺组织抗体,主要侵及束状带细胞,抗原主要在微粒体和线粒体内,本病多伴有其他自身免疫紊乱疾病,如多发性内分泌腺体功能不全综合征(Schmidt综合征),可包括如肾上腺皮质功能减退,甲状腺功能减退,甲状旁腺功能减退,性腺衰竭,糖尿病,垂体功能减退,胃壁细胞抗体阳性,恶性贫血,甲状腺功能亢进,结肠瘤,重症肌无力,孤立性红细胞再生障碍等。
恶性肿瘤肾上腺转移,约占癌肿转移患者的10%有双侧肾上腺转移,以肺癌和乳腺癌为多见,也可见于双侧肾上腺切除术后,全身性霉菌感染,肾上腺淀粉样变等。

症状

昏迷
肾上腺危象
震颤
腹泻
昏睡
腹痛
乏力
抽搐
尿中持续性排钠
消瘦

医保范围

患病率

0.0001%–0.0002%

易感人群

无特殊人群

传染性

无传染性

并发症

昏迷

治疗科室

内科
内分泌科

治疗方式

药物治疗
支持治疗

治疗周期

需终身口服糖皮质激素进行替代治疗

治愈率

85%

常用药物

醋酸氢化可的松片
氢化可的松注射液

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000——100000元)

医学检查

心电图
葡萄糖耐量试验
促肾上腺皮质激素
血清氯化物
血清氯化物(Cl)

建议食物

鸡蛋
南瓜子仁
莲子
白果(鲜)

饮食禁忌

白酒
公鸡
腐竹
白扁豆

建议饮食

苹果
苹果沙拉
胡萝卜香蕉汁
哈密瓜香蕉汁
油菜苹果牛奶汁
奶油菜花色拉
凉拌菜花
蛋炒菜花

建议药物

醋酸可的松注射液
氢化可的松片
醋酸氢化可的松片
氢化可的松注射液
甘草流浸膏
注射用氢化可的松琥珀酸钠

药物详细信息

信谊醋酸氢化可的松片(醋酸氢化可的松片)
上海现代哈森氢化可的松注射(氢化可的松注射液)
广西广明甘草流浸膏(甘草流浸膏)
石药集团甘草流浸膏(甘草流浸膏)
福安药业注射用氢化可的松琥(注射用氢化可的松琥珀酸钠)
福安药业注射用氢化可的松琥(注射用氢化可的松琥珀酸钠)
天津金耀氢化可的松注射液(氢化可的松注射液)
秦皇岛华北制药氢化可的松片(氢化可的松片)
天津金耀氢化可的松注射液(氢化可的松注射液)
湖北中佳氢化可的松注射液(氢化可的松注射液)
上海寿如松氢化可的松片(氢化可的松片)
成都第一氢化可的松注射液(氢化可的松注射液)
濮阳汇元氢化可的松注射液(氢化可的松注射液)
山西晋新双鹤氢化可的松注射(氢化可的松注射液)
上海通用醋酸可的松注射液(醋酸可的松注射液)
山西国润氢化可的松注射液(氢化可的松注射液)
西南药业氢化可的松注射液(氢化可的松注射液)
开封制药氢化可的松注射液(氢化可的松注射液)
焦作福瑞堂氢化可的松片(氢化可的松片)
福州海王福药氢化可的松注射(氢化可的松注射液)
重庆迪康长江氢化可的松注射(氢化可的松注射液)
遂成药业氢化可的松注射液(氢化可的松注射液)
重庆迪康长江氢化可的松注射(氢化可的松注射液)