by 名称
小儿细胞外胆固醇沉着综合征
描述
细胞外胆固醇沉着综合征(extracellularcholesterosissyndrome)即细胞外胆固醇沉着症(extracellularcholesterosis)，又称Urbach综合征。由Urbach于1932年首先报道，系手足背和四肢呈紫红色，中央为棕黄色斑块结节的一种病征，这种病损的组织学检查可见细胞外胆固醇沉着，因之而得名细胞外胆固醇沉着症。目前认为本病征与持久性隆起性红斑是同一疾病，是一种慢性血管炎病变。
预防
日常预防
1、本症发生与个人体质有关，避免接触过敏原。
2、注意日常卫生，养成良好的卫生习惯，预防感染性疾病。
3、积极锻炼身体。
病因
(一)发病原因
本病征的病因未明，与细菌感染的慢性血管炎有关。
(二)发病机制
有学者认为本症是一种慢性血管炎，常显示血管内皮肿胀，和不同程度的血管炎性改变，真皮有密集弥漫的中性和嗜酸性粒细胞浸润，而且细胞外有胆固醇沉着，这种慢性血管炎的发生，与细菌感染及其毒素作用有关，有人认为本病征是一种变异型持久性隆起性红斑(erythema elevatum endurance，又称Bury综合征)或为其亚型。
症状
| 丘疹 |
| 结节 |
| 肝脾肿大 |
医保范围
否
患病率
0.002%
易感人群
儿童
传染性
无传染性
并发症
| 小儿脾大 |
治疗科室
| 儿科 |
| 儿科综合 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
2个月
治愈率
40%
常用药物
| 醋酸泼尼松片 |
| 益脉康软胶囊 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000-5000元）
医学检查
| 皮疹 |
| 血清免疫球蛋白测定 |
| 尿氨基酸氮 |
| 尿常规 |
| 脾脏超声检查 |
| 血常规 |
| 便常规 |
| 肝脏超声检查 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 醋酸泼尼松片 |
| 曲克芦丁口服溶液 |
| 马栗种子提取物片 |
| 曲安西龙片 |
| 益脉康软胶囊 |
药物详细信息
| 华南药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 天津力生制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 天津天药药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 仙琚制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 亨瑞达制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 遂成药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 黄河中药益脉康软胶囊(益脉康软胶囊) |
| 阿赛松(曲安西龙片) |
| 信谊醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 威利坦(马栗种子提取物片) |
| 天津太平洋醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 平光制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 柏海醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 利君制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 万泽制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 浙北药业曲克芦丁口服溶液(曲克芦丁口服溶液) |
| 成都药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 康和醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 百会药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 宇德制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 嘉美得制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 格林生物醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |